马上注册，阅读更多内容，享用更多功能！
您需要 登录 才可以下载或查看，没有账号？立即注册 
×
滑膜肉瘤是一种独特而罕见的软组织恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的12%。
原发性滑膜肉瘤是一种非常罕见的疾病，占肺原发性恶性肿瘤的0.5％；2002年以前的英文文献仅有31例原发肺滑膜肉瘤报道。迄今国内外文献病例报道63例。
查阅1992-2002年的中文文献，有关原发滑膜肉瘤病历报道共692例，其中发生于四肢647例（占93.5%），头颈部22例（3.2%），咽喉、骶、腹壁、胸壁等其他部位34例（4.9%），原发肺部的未见报道。
【病理和组织学】
1934年Sabrazes认为其是起源于关节滑膜或向滑膜方向分化的恶性肿瘤而将其命名为滑膜肉瘤。目前普遍认为滑膜肉瘤是由间叶细胞发生的具有滑膜分化特点的恶性肿瘤。分为单相型和双相型。部分病例细胞分化很差，形态及预后不同于以上二型，称为低分化型。滑膜肉瘤多发生于四肢大关节的邻近的部位，与肌腱、腱鞘、滑膜结构密切相关，常位于关节囊处，也可发生于无滑膜结构的部位，占5%～15%。 滑膜肉瘤的大体标本检查是肿块边界较清，但无包膜，呈灰或棕褐色。切面为鱼肉色，质脆，可见粘液变性或出血坏死区。镜检肿瘤细胞具有向上皮样细胞及间质细胞双向分化功能。超微结构显示肿瘤细胞胞质含有丰富的核糖体，偶有线粒体扩张，粗面内质网大量成节分布，并有发育良好的桥粒型细胞相连接。滑膜肉瘤由于其组织结构复杂，若取材不佳，观察不细，易误诊为其他软组织肉瘤或炎症。
【临床表现】 发生于肺外的滑膜肉瘤的临床表现主要是包块和疼痛。 而发生于肺的滑膜肉瘤主要临床表现是胸痛、咯血、气短和咳嗽。 病灶通常侵犯胸膜引起胸腔积液。 多为局限性侵犯及血行转移，极少肺门、纵隔淋巴结转移。
【鉴别诊断】 原发性肺滑膜肉瘤在鉴别诊断上首先要与肺转移性滑膜肉瘤相区别。 其他部位的滑膜肉瘤最常见的转移部位是肺、淋巴结和骨。 因此，相对于原发性肺滑膜肉瘤肺转移性滑膜肉瘤是比较常见的。另外，需与肺原发性其他肉瘤（肺孤立性纤维瘤、肺梭形细胞癌、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、血管外皮瘤、神经鞘瘤）鉴别，免疫组化染色可帮助区别二者。
【治疗】 滑膜肉瘤在治疗上一般应对原发肿瘤行广泛切除，根据临床分期，可采用手术前后放、化疗。 放疗有效剂量不应小于40cGy，放疗野应包括瘤床及周围2-5厘米正常组织。化疗在肉瘤的治疗中很重要，最常用的是VAC方案。 近年来ADM、DPP、Vp-16、IFD、DTIC和紫杉类等药物用于软组织肉瘤并取得了较好的疗效。
【预后】 与滑膜肉瘤预后有关的因素依次为患者的年龄、病变部位、病变大小、病程长短，而具体到到每个患者早期诊断和治疗是至关重要的。Enzinger报道滑膜肉瘤5年生存率为25.2%。若肿瘤直径小于4厘米或有广泛钙化预后较好，5年生存率可达82%。 复发多在治疗后2年，有1/2～1/3的病例有转移。近些年对滑膜肉瘤的遗传学研究发现滑膜肉瘤的预后与肿瘤的细胞核有丝分裂率有明显相关性。异倍体DNA含量尤其是S期，可以作为制定滑膜肉瘤恶性度的客观指标。一般认为核分裂率大于10/10HPF则预后不良。 术后转移时间大概10～15年。
预示肺原发性滑膜肉瘤患者预后差的因素有： - 男性
- 年龄(>20岁)
- 肿瘤大小(>5cm）
- 广泛肿瘤坏死
- 手术切除不完全
- 肿瘤侵入神经血管
- 低分化型、
- 肿瘤细胞核有丝分裂率高(>10／10HPF)
- sY-ssxl型
WHO软组织肿瘤组织学分类（第五版，2020年） - 骨和软组织 | 
