肺未分化多形性肉瘤（lung undifferentiated pleomorphic sarcoma）

肺肉瘤样癌(lung  sarcomatoid  carcinoma,LSC)最早由Virchow在1864年提出,但人们对于其组织学来源、病理分型等一直存在争议,名称众多。
1981年WHO肺肿瘤分类中,把含有恶性上皮成分和恶性间叶成分的肿瘤称为癌肉瘤(carcinosarcoma,CS)。
1999年WHO肺肿瘤分类中,把含梭形细胞成分和上皮细胞成分的癌称为多形性癌,而把含特殊恶性间叶肉瘤成分(如横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤)和癌的肿瘤称为癌肉瘤,仅由梭形细胞成分构成的癌称为梭形细胞癌。
2004年新的WHO肺肿瘤分类中,将肺癌分为鳞状细胞癌、小细胞癌、腺癌、大细胞癌、腺鳞癌、肉瘤样癌、类癌、唾液腺型肿瘤8个主要类型,其中肉瘤样癌为一类含有肉瘤样成分(梭形细胞和/或巨细胞)的低分化非小细胞肺癌,包括多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌等多个亚型。
未分化多形性肉瘤( undifferentiated pleomorphic sarcoma) 作为一个新名词，首先由Fletcher 在 2002 年提出，以前多称为纤维组织细胞性肿瘤(MFH) ，原发于肺的未分化多形性肉瘤非常罕见，一旦出现则容易误诊。

临床表现：
肺未分化多形性肉瘤临床上少见, 多为中老年男性,有长期吸烟史,平均年龄60岁左右。临床症状无明显特异性，位于肺门部的肺未分化多形性肉瘤常向腔内外生长,肿块通常较大,支气管受压阻塞,造成阻塞性肺炎或肺不张,患者可出现咳嗽、血痰、胸痛、低热、消瘦乏力等症状；周围型肺未分化多形性肉瘤,肿块位于周围肺野,以上叶多见,早期患者多无自觉症状或症状轻微,但肿块生长迅速,就诊时肿块多较大, 约84%肿瘤直径> 3cm,较易侵犯胸膜及胸壁而引起胸痛。

病理及免疫：
病理：该肿瘤大体呈膨胀性生长，有假包膜，肿瘤切面常见出血、坏死,实质呈鱼肉状。镜下单纯的梭形细胞癌(spindle cellcarcinoma)主要由缺乏分化的肉瘤样梭形细胞组成,主间质不分,常与非肿瘤性结缔组织混合,癌细胞常具有明显的多形性,异常分裂像多见,但单纯的梭形细胞癌极少见,常合并巨细胞癌成分, ,且其比例不小于10%。其细胞巨大,多形性明显,除单核、双核及多核奇异形瘤细胞外,大多呈多角形,扩散分布,癌细胞之间可见炎性细胞浸润,以中性粒细胞为主。
免疫组化:CK(+),Vim(+)。

影像学表现：
肺未分化多形性肉瘤的X线胸片及CT表现缺乏特征性。CT平扫肿瘤可具有边界模糊、分叶、毛刺、空洞等常见肺癌征象并且更易侵犯胸膜和胸壁,可引起肺内阻塞性炎症和部分肺不张,因而常易误诊为肺炎或肺结核,晚期则和肺癌难以鉴别。