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硬纤维瘤 (韧带样瘤,desmoid tumor) ,又称侵袭性纤维瘤病( Aggressive fibromatosis, AF ) ,是一种由深部筋胆或肌脏膜结构的成纤维细胞及成肌纤维细胞增生而形成的纤维性肿瘤 。
硬纤维瘤的病因包括损伤、内分泌紊乱(雌激素)和染色体异常等。也有学者认为家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis, FAP;Gardner综合征)与本病关系密切。
纤维瘤可以根据其位置分为表浅型和深部型。深部纤维瘤通常指的是硬纤维瘤。这种类型的肿瘤可以出现在头到脚的任何部位,临床病理上分为三类:腹外型(60%)、腹壁型(25%)和腹腔内型(8-15%)。
硬纤维瘤是一种罕见的纤维瘤,具有低级别的恶性潜力和高复发率(25-77%),为局部侵袭性肿瘤,通常在原位复发,未发现转移或去分化潜能,不会远处转移。但肿瘤相关重要结构和/或器官破坏可以致命,尤其是发生于家族性腺瘤性息肉病(FAP)患者时。
🌿硬纤维瘤(侵袭性纤维瘤病,韧带样瘤)
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