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肾上腺危象（adrenal crisis，AC）是由于各种原因引起肾上腺皮质突然分泌不足或缺乏所致的临床症候群，肿瘤并发肾上腺危象可在原有慢性肾上腺皮质功能减退的基础上发病，也可在肾上腺皮质功能良好的情况下，由某些应急因素而诱发，但临床上均有原发病因及诱因可査。肾上腺危象如未能及时确诊和抢救，即可导致极高的死亡率。
【病因】 一、肿瘤因素 （一）由于肾脏及肾上腺的血运丰富，肾上腺的皮质和髓质均易并发转移癌。据国外一组1000例尸检资料显示，肾上腺转移占27%，列为第7位，主要来自乳腺癌、肺癌和胰腺癌的转移。此外，室管膜瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤等并发肾上腺转移亦不少见。 （二）血液系统肿瘤，如白血病、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、淋巴瘤及淀粉样变等均可浸润肾上腺皮质，引起皮质激素的分泌不足。 （三）垂体瘤切除或照射、肾上腺肿瘤的放射治疗、细胞毒抗癌药物及肾上腺酶系抑制药物如甲吡酮（SU4855）、酮康唑、氨鲁米特（抗肾上腺皮质激素）等，均易导致下丘脑垂体肾上腺轴呈抑制状态，使双肾上腺皮质坏死或萎缩，导致皮质激素分泌不足而致病 （四）肾上腺肿瘤出血、以及腹腔其他实体瘤并发肾转移癌、肾上腺静脉造影.癲痫持续状态等，均可引起急性肾上腺功能减退。 二、非肿瘤因素 （一）肾上腺结核 曾为肾上腺皮质功能减退的主要病因，随着结核病的有效控制，目前已不是导致AC的最主要原因。据临床观察，结核性病变累及双侧肾上腺至少在卯％以上才易发病.严重者包括髓质在内的整个肾上腺被破坏。结核性病变有以结核结节及纤维组织增生为主者，也有以干酪性坏死为主者，以肾上腺钙化者并发AC较为多见。 （二）特发性肾上腺萎缩 特发性Addistm病（IAD）的发生与自身免疫有关。研究显示，自身免疫反应损害了双蒯肾上腺皮质，常见皮质三层结构消失，其间见淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润，而髄质不受损坏。资料表明，约63%的患者血中可检出抗肾上腺抗体，约50%IAD病人常伴有一个或多个其他器官特异性自身免疫疾病，如特发性甲状腺功能减退，胰岛素依赖型糖尿病、恶性贫血及白斑等，从而组成含IAD的多腺体自身免疫综合征。
【诱因】 一、重症感染 并发严重感染或败血症肿瘤患者，可因急性肾上腺皮质损害而诱发危象。据认为，上述与感染毒素、弥散性血管内凝血等导致栓塞及坏死有关。 二、肾上腺出血 肾上腺出血除见于肿瘤并发癌栓塞之外，尚可见于抗凝治疗、血液病及白血病浸润。 三、其他 诱发危象的其他因素尚可见于：①长期使用皮质醇类激素，在药物突然中断时；②皮质醇增多症病人行肾上腺切除术后，或有肾上腺静脉血拴形成；③呕吐、腹泻等应激状态下，机体箱要肾上腺皮质激素的量增加；④在皮质激素治疗之前使用甲状腺素，或甲状腺素剂量过大，从而引起肾上腺皮质激素转换及代谢加速，从而导致体内肾上腺皮质激素不足。
【临床表现】 一、肾上腺皮质功能减退危象 （一）皮质醺缺乏症候群 1.神经精神系统 嗜睡、神志淡漠、极度疲劳或精神失常。 2.消化系统 呕吐、腹泻、腹胀、腹痛、突发性食欲锐减及消化不良等。 3.心血管系统 由于对儿茶酚胺升压反应减弱，从而使血压降低、心音低钝、心脏缩小，头昏眼花，并可发生直立性昏厥。 4.肝肾功能 肝脏糖异生减弱，肝糖原耗损而易并发低血糖。肾脏自由水排除减少，糖皮质激素缺乏而导致ADH释放增多，临床检查可有稀释性低钠血症。 （二）醛固酮缺乏症候群 1.机体保钠能力减低 畏食、无力、低血压、失水、虚弱及低钠血症进行性加重，24小时尿钠排出量>50mmol，严重的钠负平衡，细胞外液减少，血容量降低肾血流量减少，肾小球滤过率下降，从而导致肾前性氮质血症。 2.钾、氢离子排泄异常 肾脏排钾和氢离子减少，血钾明显升高及并发代谢性酸中毒。 二、原发肿瘤症候群 可有肾上腺皮质功能减退而导致原发肿瘤恶化及进展的表现。如急性白血病浸润肾上腺而诱发AC者，高热、贫血症状进行性加重，全身出血倾向明显，胸骨压痛及叩击痛和中枢神经系统损害表现可突然加重。 但是，单纯的淋巴痛合并急性感染、肾上腺癌栓栓塞或肾静脉血栓形成、肿瘤转移合井肾上腺出血等，其临床表现与肾上腺危象有时难以鉴别，需裉据实验室检查加以确诊。
【实验室检查】 本病诊断主要依靠临床表现，首先对症抢救，不必等待检査结果回报才处理，但可待病情好转再作如下检査： 一、一般检査 （一）血常规呈正色素性贫血，嗜酸细胞增加。 （二）血液生化可有低血钠、低血糖、高血钾（亦可低血钾）、尿素氮升高及糖耐量试验显示低平曲线。 （三）心电图可出现示低电压、T波低平或倒置，P-R间期与Q-T时间延长。 （四）X线、B超、CT及磁共振检査均显示肾上腺萎缩、钙化、出血，坏死阴影。 二、激素检査 （一）基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇（17-0HCS）、17-酮类固醇（17-KS）测定降低，醛固酮分泌减少。 （二）ACTH兴奋试验显示肾上腺皮质储备功能低下，具有诊断价值。
【治疗】 早期危险主要是休克和高钾血症。治疗上应立即补充肾上腺皮质激素、输液、控制感染及针对诱因进行抢救，如未能及时确诊而延误治疗者，常在1~2天内死 亡。 一、补充皮质激素 （一）迅速补充足量皮质激素是抢救成功的关键之一。生理所需要，每日平均分泌皮质醇20~30mg，而茌某些应激状态下，所需皮质醇约为生理量的5~10倍以上，此时，应立即静注水溶性氢化考的松（琥珀酸氢化可的松lOOmg，或地塞米松5mg），接着用氢化可的松lOOmg溶于5%葡萄糖生理盐水内静脉滴注。以后每6-8小时用100mg，最初24小时总量可达300~600mg。第2天可用第1天2/3的量，第3天可用第1天1/2的量，分次静滴。为保证激素补充，宜在静脉滴注的同时肌注醋酸可的松lOOmg，以后6~8小时肌注25mg。 （二）危象控制、病情稳定之后，第4天始改为氢化可的松片20~40mg或泼尼松片5-lOmg口服，每天3~4次，逐渐减量到替代剂量维持治疗，但需注意反跳现象的出现。 （三）病情危重，又无静脉滴注条件者，可用地塞米松2~4mg或琥珀酸氢化可的松50~lOOmg肌肉注射，以后视病情每2~4小时重复1次。 （四）糖皮质激素和抗休克输液揹施后血压仍不能维持正常者，可加用9α-氟氢可的松0.1-0.2mg，口服；呕吐明显者用醋酸去氢皮质酮（DOCA）2~5mg，肌注，每8~12小时1次。 二、纠正水电解质紊乱 （一）补液量视病情而定，患者失水量很少超过总体液的10%，液体量的补充估你计为正常体重的6%左右，通常给5%葡萄糖生理盐水，第1天补3000~4000ml，第2天补2000~3000ml，若病人清醒可鼓励进食，以后视病情决定补液量。 （二）补液速度，严重脱水者第1小时可输入1000ml，余液体量在24小时内视病人状况分次输入，密切注意心、肾功能，应用中心静脉压监测输液速度，注意防止肺水肿和预防心功能衰竭。 （三）危象发生时可有高血钾，但经补液、应用肾上腺皮质激素、抗怵克后尿量恢复，以及由于循环血容量扩充和钾离子转入细胞内等因素后，容易导致低血钾。如尿量每小时>40ml，可在1000ml液体中加入氯化钾2~3g静滴。 （四）如合并有酸中毒（血pH值、HC03-、C02CP明显降低时）者，应以适量的5%碳酸氢钠补充纠正，有利于抗休克治疗。 三、抗休克 经用肾上腺皮质激素、足置输液等治疗措施后休克仍未纠正者，应考虑输注血浆、全血或清蛋白，并酌情选用血管活性药物，如肾上腺素、去氧肾上腺素（新福林）、间羟胺，多巴胺等，使血压维持在12/8kPa以上为宜。 四、抗感染 若肾上腺危象的诱因是急性感染所致，则应积极控制感染，可根据病情选用针对性强的杭生素治疗，原则是早期、足量、联合应用，以达到有效控制的临床效果: 五、治疗原发肿瘤 根据病理，釆取综合措施治疗背脏及肾上腺原发或继发性肿瘤，去除诱因是治疗的关键。
参考文献 1.钱宗薇.肾上腺危象的诊断和急救.中国急救医学，1984. (2): 27 2.谭一飞，肾上B皮质功能减退症危象.陕西医药，1988, (5): 3 3.陈颧珠，等.内科学.第3版，北京：人民卫生出版社，1989, W3—697 4.史时芳.肾上臃肿瘤，见：张天泽，徐光炜主编.肿瘤学.天津科学技术出版社 1996. 1845—1857 5.齐今吾，慢性肾上腺皮质功能减退症见：刘新民主编.实用内分泌学.第2旗，北京：人 民军医出版社，丨997,146—151 6.Chu P, Costa Ji Lechman MF. Angiotortric large celllymphoma presentimg as ferimary adrenal insufficiency- Hum Pathd, 1991, 27 (2)： 209—11 7.Baskal N , Erdogam Gi kanel AN，DagciSS* Ekinci C+ Localized Non _ Hodgkin’s Lymp _ kioma ofthe adrenal and thyroid glands, Endocrind. J Am，1992，39 (3) : 269一76 8.Mirtsching BC j Freeman DA, Adrenal indufficiencrand st^ge D carcinoma of the prostate. South Medi, 1992, 85 (2)： 196—197 9.Delkera W, Diederich Si Bahr V, Diagnosis of adrenalcortex insufficiency* Dtsch Med Wochcnachr, 1994, 119 05)；555—559 10.Fueates Reyes F，e\ al_Addiaonian crisis as Emttal maiufestation of bilateral metastatic adrenal\umor. An Med Int 1995* 12 (12): 619 11.Piga A, Brac^i E, Porfiri E, Cellerino H.Metastatic tumors of the adrenals mincevaendocrind. 1995, 20 (1): 79—83 12. Chumg U , Tanaka Y 9 Fujita T . Asa □Nation of interleukin ~6 anj hypoaldn^teronifliu in patientsWith cancer. N Engl J Med, 1996, 334 (7)： 473
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