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[不良反应] 全血细胞减少症的成因、症状及预后

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阳光肺科 发表于 2021-4-11 13:58:39 | 显示全部楼层 |阅读模式

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全血细胞减少症总览
红细胞、白细胞和血小板计数低相结合的情况

全血细胞减少症是描述性的术语,指的是全部类型的血细胞水平低综合情况,包括红细胞(贫血症)、白细胞(白细胞减少症)和血小板(血小板减少症)。通常由于这些细胞数量减少而发生的症状包括疲乏、感染和挫伤。

全血细胞减少症可能是一些不同的状况导致的,包括骨髓疾病、一些癌症和一些感染;它也可能是化疗导致的。它的治疗方法取决于具体的成因,通常聚焦于增加细胞数量以改善症状,同时针对潜在的成因进行治疗。

受全血细胞减少症影响的血细胞
全血细胞减少症是指我们三种主要的血细胞全面不足。具体来说,这些血细胞包括:

1.红细胞(RBCs):红细胞是结合和携带氧气前往身体组织的细胞。

2.白细胞(WBCs):白细胞有几种,进一步划分为粒细胞(包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱粒细胞)和无颗粒白细胞(包括淋巴细胞和单核细胞)。这些细胞负责抵御感染,也有其他功能。

3.血小板:血小板负责凝血。

描述血细胞的不足程度
这些术语被用于描述血细胞水平低:
1.红细胞水平低是指贫血症。
2. 白细胞水平低是指白细胞减少症。(您可能听闻嗜中性白血球减少症,这是指中性粒白细胞水平低)
3.血小板水平低是指血小板减少症,如免疫性血小板减少和化疗引起的血小板减少症。

骨髓中血细胞生成
血细胞全都起源于骨髓中常见的单一类型细胞,称为造血干细胞 (HSM)或多能造血干细胞(意味着它们具备变成多种不同的细胞的潜力)。这些细胞分裂,通过一个称为血细胞生成的过程渐进地变得更特定(专门化),变成身体里全部的血细胞。

实验室检测
全血细胞减少症通常通过全血细胞计数(CBC)来进行诊断。

全血细胞减少症的情况中,全血细胞计数将显示全部血细胞的不足程度,包括:

红细胞计数(RBC)(单位:10^12/L)
男:红细胞计数<4.0-5.50*10^12/L;女:红细胞计数<3.5~5.0*10^12/L

白细胞计数(WBC)(单位:10^9/L)
白细胞计数<4*10^9/L(白细胞正常值:4-10*10^9/L)

血小板计数(PLT)(单位:10^9/L)
血小板计数<100*10^9/L(血小板计数正常值:100-300*10^9/L)。

成因
全血细胞减少症可能是骨髓中任何干扰血细胞生成的东西或血液系统中任何干扰血细胞可用性的东西(如滞留在脾脏中)导致的。

这可能涉及毒素导致的骨髓破坏、骨髓抑制(化疗期间)或其他细胞导致的骨髓替换,以致血细胞生成被扰乱,如一些癌症所发生的情况。血细胞破坏或抑制可能是炎症、感染或自身免疫疾病导致的。

这些病况中大多数是后天发生的,但有少数是遗传病,一出生就有。

全血细胞减少症一些可能的成因包括:
1.化疗引起的骨髓抑制。
2.药物引起的:化疗药以外的药物(从抗生素到心脏病药物)都被引为成因。
3.感染,如传染性单核细胞增多和艾滋病病毒,也有爆发性感染(败血症)。
4.再生障碍性贫血。
5.脾隔离症(血细胞在脾脏滞留,以致它们无法前往其他身体部位)。
6.毒素和化学物质暴露,如砷暴露或苯暴露。
7.骨髓中的血癌,如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤或癌症骨髓转移。
8.一些实性肿瘤扩散到骨髓,尤其乳腺癌、前列腺癌、结肠癌、胃癌和黑色素瘤。骨髓转移灶最常见的症状是贫血症和随后的血小板减少症。
9.髓增生异常综合征(骨髓的“癌前病况”)。
10.自体免疫疾病,如狼疮。
11.辐射病。
12.遗传综合征,如范科尼贫血和先天性再生障碍性贫血。

最常见的成因
一项2014年的研究打算在尚未确诊的人群中确定全血细胞减少症最常见的成因。例如,这些成人全都未接受化疗,或具有全血细胞减少症明显的成因。

这些研究对象中:

超过60%的人罹患一些血液相关性癌症。最常见的是急性骨髓性白血病和脊髓发育不良。

被发现成因不是血液相关性癌症的人罹患其他疾病,包括再生障碍性贫血、巨成红细胞性贫血和艾滋病病毒相关性改变。

症状
全血细胞减少症症状或包括虚弱无力或脾肿大,另外还有与某种血细胞不足有关的症状。症状包括:
1.与贫血症有关的症状,包括苍白、疲乏、心率加快和气促。
2.与白细胞减少症或嗜中性白血球减少症有关的症状,包括发热、感染体征如咳嗽或排尿疼痛。
3.与血小板减少症有关的症状,包括易于挫伤和出血过多。

诊断和检查
检查全血常规时,可注意到全血细胞减少症。全部血细胞的不足程度检查的第一步是重复全血常规检查。再做外周血涂片,进一步查看每种不同的细胞。如果出现全血细胞减少,下一步通常是骨髓活检。

骨髓吸引术和活组织检查研究骨髓成分,包括造血干细胞(分化为全部不同的血细胞的细胞)、处于不同的成熟期的血细胞、以及用于生成血细胞的物质,如铁和维生素B12。除了查看血液中的B12水平,还会针对细胞进行特别的染色和检测,以寻找改变,如染色体和基因改变,通常在白血病中被发现。

治疗
全血细胞减少症治疗目标是找到潜在的成因,针对它进行治疗。如果尚不知道成因,或成因在预期之中,如伴随化疗,治疗目标是将与血细胞不足有关的症状减到最少。治疗包括:
1.刺激骨髓的药物。针对化疗引起的嗜中性白血球减少症和其他一些成因,沙格司亭、非格司亭或培非格司亭等生长因子可被用于刺激白细胞生  成。针对化疗引起的贫血症,也有一些药物可供考虑。
2.输血。
3.如果是由于自体免疫疾病的原因,使用免疫抑制药物。
4.骨髓移植或干细胞移植。

预后
全血细胞减少症预后很大程度上取决于成因。幸好,目前我们具备输血和刺激因子等治疗,以在潜在病况接受检查和治疗期间帮助某种血细胞不足。

小结
全血细胞减少症有很多潜在的成因,但全部伴随着风险。全血细胞减少症的情况中,全部血细胞数量减少,尽管某些血细胞的不足可能引起更大的问题。

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