中国胸腺上皮性肿瘤临床诊疗专家共识（2023）

Xu C, Zhang Y, Wang W, Wang Q, Li Z, Song Z, Wang J, Yu J, Liu J, Zhang S, Cai X, Wu M, Zhan P, Liu H, Lv T, Miao L, Min L, Li J, Liu B, Yuan J, Jiang Z, Lin G, Chen X, Pu X, Rao C, Lv D, Yu Z, Li X, Tang C, Zhou C, Zhang J, Guo H, Chu Q, Meng R, Liu X, Wu J, Hu X, Fang M, Zhou J, Zhu Z, Chen X, Pan W, Pang F, Zhou Y, Jian Q, Wang K, Wang L, Zhu Y, Yang G, Lin X, Cai J, Liang L, Feng H, Wang L, Du Y, Yao W, Shi X, Niu X, Yuan D, Yao Y, Huang J, Zhang Y, Sun P, Wang H, Ye M, Wang D, Wang Z, Hao Y, Wang Z, Wan B, Lv D, Yu G, Li A, Kang J, Zhang J, Zhang C, Chen H, Shi L, Ye L, Wang G, Wang Y, Gao F, Zhou W, Hu C, Wei J, Li B, Li Z, Li Y, Liu Z, Yang N, Wu L, Wang Q, Huang W, Hong Z, Wang G, Fang M, Fang Y, Zhu X, Du K, Ji J, Shen Y, Zhang Y, Ma S, Song Y, Lu Y, Liu A, Fang W, Zhong W. Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of thymic epithelial tumors. Thorac Cancer. 2023 Apr;14(12):1102-1117. doi: 10.1111/1759-7714.14847. Epub 2023 Mar 16. PMID: 36924056; PMCID: PMC10125784.
中国胸腺上皮性肿瘤临床诊疗专家共识（英文版）
Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of thymic epithelial tumors - Xu - 2023 - Thoracic Cancer - Wiley Online Library

Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of thymic epithelial tumors - PubMed

胸腺上皮性肿瘤（thymic epithelial tumor，TET）是胸部肿瘤中相对罕见的一种肿瘤类型，国内发病率约为3.93/100万。对于可手术切除的胸腺上皮肿瘤优先推荐手术完全切除，术后或辅助以放化疗。而晚期不可切除的胸腺上皮肿瘤，治疗方式以放化疗为主，但是缺乏标准的一、二线治疗方案。近年来，靶向治疗药物和免疫检查点抑制剂在胸腺上皮性肿瘤中展现出了一定的治疗前景。
目前国内外已有多个指南和共识为胸腺上皮性肿瘤的临床规范诊疗提供指引。但在临床诊疗实践中仍有很多问题亟待确认和规范，尤其是在新的诊断技术和治疗方法的规范应用方面。为了更好推动胸腺上皮性肿瘤的临床诊疗，长三角肺癌专业委员会青委会胸腺肿瘤学组联合国内胸腺肿瘤领域的相关专家与至本医疗共同制定了2023年版《中国胸腺上皮性肿瘤临床诊疗专家共识》（以下简称《共识》）。
《共识》基于前沿进展证据、NCCN/ESMO指南和专家意见，对胸腺上皮性肿瘤的发病率、病因筛查、临床与病理诊断、外科治疗、内科治疗、姑息治疗、预后随访等进行了系统性阐述，为胸部肿瘤临床实践提供最新诊疗意见。至本医疗科技根据其在二代测序方面的积累知识为《共识》中的分子诊断、靶向与免疫治疗等内容的制定提供了参考和支持。

• 共识一：胸腺上皮性肿瘤发病率低，目前不推荐使用低剂量CT筛查胸腺上皮性肿瘤。（推荐）
• 共识二：胸部纵隔增强CT是目前胸腺肿瘤首选的影像学诊断方法。MRI和PET/CT等影像学方法有各自的特点和优势，在条件允许的情况下，可选择使用。（强烈推荐）
• 共识三：推荐将CT引导的穿刺活检作为标准操作，超声引导下穿刺活检或胸腔镜检查作为在特定情况下有效补充手段。（强烈推荐）
• 共识四：组织病理学检查是诊断胸腺上皮性肿瘤的金标准。不同组织学亚型预后不同，因此组织样本的病理诊断应提示组织学亚型。免疫组化和二代测序在胸腺上皮性肿瘤亚型鉴别中有一定价值。（强烈推荐）
• 共识五：Masaoka-Koga分期I-IIIA期胸腺上皮性肿瘤患者是手术治疗的良好适用人群。因此对于可手术的早期胸腺上皮性肿瘤患者，专家组建议采用手术治疗。（强烈推荐）
• 共识六：无法手术切除胸腺上皮性肿瘤（包括术前新辅助治疗后疾病进展）和不完全手术切除后的胸腺上皮性肿瘤，应行根治性同步放化疗。局部晚期胸腺上皮性肿瘤术后辅助放疗（约40%的患者R0切除术后仍将复发）。（强烈推荐）
• 共识七：化疗敏感性差的不可手术晚期胸腺上皮性肿瘤可考虑诱导放疗以及复发后的放疗。（强烈推荐）
• 共识八：Masaoka-Koga I-III期的胸腺上皮肿瘤R0切除术后不推荐常规应用辅助化疗。R1或R2切除的胸腺上皮性肿瘤术后在常规应用放疗的基础上，应根据肿瘤分期、侵袭性及患者的身体条件决定是否联用化疗。（强烈推荐）
• 共识九：所有胸腺上皮性肿瘤患者在术前应当评估重症肌无力的症状及体征，并在手术前实现良好控制。肌无力危象是合并重症肌无力的胸腺肿瘤术后常见并发症，个体化药物调整、早期识别、及时采取有效治疗措施是预防肌无力危象发生的关键。（强烈推荐）
• 共识十：初始评估不可切除的胸腺上皮性肿瘤，推荐进行诱导化疗，根据病灶转归决定后续手术或放疗。对有胸腔外转移证据的胸腺上皮性肿瘤，推荐以铂类为基础的全身化疗。其中，胸腺瘤一线方案首选环磷酰胺+多柔比星+顺铂，胸腺癌一线方案首选卡铂+紫杉醇。靶向药物对一线化疗进展后的胸腺上皮性肿瘤有一定作用，在疾病进展或无法耐受一线化疗时可使用靶向治疗。二线使用帕博利珠单抗抗肿瘤活性良好，但免疫相关副反应发生率高，在胸腺癌中应当权衡使用，不推荐在胸腺瘤患者中应用。免疫检查点抑制剂联合化疗可能有助于提高抗肿瘤效应。（强烈推荐）
• 共识十一：胸腺上皮性肿瘤患者姑息和支持治疗的重点是疼痛管理，以及缓解呼吸困难和缺氧症状，癌症疼痛管理方法为药物治疗；对于无法手术根治性切除的患者，可考虑保留实质的减瘤手术。（强烈推荐）
• 共识十二：胸腺上皮性肿瘤术后3-4个月行胸部CT检查作为基线检查，胸腺瘤和胸腺癌术后应分别进行5年和10年的随访。（强烈推荐）
  

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