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肺脂肪瘤(lipoma of lung)是肺部脂肪组织形成的良性肿瘤,极少见。肺脂肪瘤可发生于肺实质、气管支气管和胸膜。
历史: 在1854 年,Rokitansky 报告了首例下呼吸道脂肪瘤;1927 年,Kernan 报告了首例支气管镜下切除术;1946 年,Watts 、Claggett 及McDonald 报告首例开胸切除术。
流行病学: 男性多见,发病年龄20~80岁,平均发病年龄为56岁。在中胚层起源的良性下呼吸道肿瘤中,脂肪瘤为第三位常见肿瘤(除外错构瘤),下呼吸道脂肪瘤占所有肺部肿瘤的0.1%,占肺部良性肿瘤的4.6%。
病理生理学: Watts 首先在1946 年证实脂肪是支气管的正常解剖结构,其主要位于大气管粘膜下层,由大支气管壁延伸到细支气管。虽然皮下等结缔组织内的脂肪瘤多为多发,但支气管内的脂肪瘤几乎都是单发。 大体:气管、支气管壁的脂肪瘤,占80%,直径多在1~3cm 。以左主支气管内最为常见,可能与左主支气管最长有关。认为其来源于大气管壁内的脂肪组织,向支气管腔内生长者为腔内型,向管壁内、外生长者为哑铃型。20%位于周边肺组织,瘤体较大,多在3~6cm ,被认为是源于肺周边细支气管的脂肪组织。因其多位于脏层胸膜下,也被称为胸膜下肺型。肉眼为典型脂肪瘤,瘤体覆盖呼吸道上皮,包膜完整,边缘光滑、质软、淡黄色、可有分叶。 镜下:其瘤体内仅有成熟的脂肪细胞,可伴有粘液变性,而其他成分如纤维组织、腺体、骨及软骨组织非常少见;钙化也很少见。以此与错构瘤鉴别,而真正符合此特点的肿瘤很少见。如镜下可见形态一致的纤维母细胞和部分胶原纤维,仍为良性肿瘤,被称为梭形细胞脂肪瘤,此时应与脂肪肉瘤鉴别。 脂肪瘤多发生在正常脂肪较多、较大的支气管,如左右总支气管和肺叶支气管,支气管脂肪瘤约占肺脂肪瘤的80%。部分肿瘤在支气管黏膜下组织,部分向管腔生长,其表面覆盖完整的黏膜,形成哑铃状。
临床表现: 男性多见,女性仅占10%~20%。发病年龄在20~85 岁,以40~60 岁最为多见,平均51 岁。症状期数周至15 年,多数病人在出现症状2 年内手术。除典型症状外,因脂肪瘤内缺乏血管,故无咳血痰的症状,但如合并感染,可有血痰。
诊断: 肿瘤较小时胸部X线片可正常,发生在较大支气管的脂肪瘤常表现为肺门区小圆形阴影,发生于肺实质、胸膜下和支气管内的脂肪瘤,可呈结节影。 实质型脂肪瘤的胸片阴影密度低,阴影内可见肺纹理,这是脂肪瘤特征性表现。 管腔型的支气管镜检查,可见圆形、活动的息肉样肿物,基底部窄小形成蒂,但也可呈较宽基底。 表面光滑、呈黄色或灰黄色,多数脂肪瘤呈哑铃状,主体位于气管外,窄细的颈位于支气管壁内连接腔内、外的瘤体。 不建议进行活检。 鉴别诊断: 需与肺癌鉴别,如为软骨组织形成则需与错构瘤鉴别,而脂肪瘤本身很难与脂肪瘤样错构瘤鉴别,大体上无明显差异。
治疗: 较大且位于较大的支气管腔内的脂肪瘤,若远端肺组织正常,可行气管切开肿瘤摘除术或支气管袖式切除术。 较小的腔内型脂肪瘤可行内镜下切除,可通过支气管镜摘除。或通过支气管镜电灼、激光烧灼治疗。 反复发生支气管、肺部感染,并发支气管扩张或肺不张者,需要考虑作肺切除术,切除后可治愈。
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