支气管扩张症：咯血的处理

支气管扩张症常并发咯血，咯血量从痰血、数口到十几口或大咯血，24小时内失血量>500~600ml即为大咯血，但是，少至150ml的血块也能阻塞近端气道，甚至更少量的咯血也可以是致命的。目前的病死率大约为13%，与其说与大出血有关而不如说与窒息有关，典型的情况下，大咯血的治疗与诊断包括影像学检查与急症硬质支气管镜检查纤维支气管镜检查通常对咯血的治疗并不适合，但对诊断、出血来源部位或观察活动性出血是否已停可以考虑采用。

（一）药物治疗

一般止血物通常通过改善出凝血机制、增加毛细血管及血小板功能起作用，由于常见的咯血并非或不完全是上述原因引起的，故它们的治疗效果并不确切，不能作为治疗咯血的主要方法。这类物包括抗纤维溶解的氨基己酸（6-氨基己酸、PAMBA）、氨甲苯酸（对竣基苄胺，EACA）；增加血小板和毛细血管功能的酚磺乙胺（止血敏）、肾上腺色腙（安络血）；参与凝血酶原合成的维生素K；对抗肝素的鱼精蛋白，等垂体后叶素具有强烈的血管收缩作用，通常在250~500ml液体中加入10~20IU静脉滴注；大咯血时可以在20~40ml液体中加入10IU静脉推注，继之以10~20IU静脉滴注，每天用量可为20~60IU。对于大咯血，通常主张12~24小时连续使用，避免仅单次大剂量使用，有效后逐渐减量。高血压、冠心病和妊娠者慎用。使用血管扩张药物，这类止血机制包括：①扩张血管，降低肺动脉压和肺嵌楔压，减少肺血流量；②使全身血管阻力下降，回心血量降低，肺血管床的血液流向肢体，起到“内放血”作用。通常使用α受体阻滞剂如酚妥拉明10~20mg加入250~500ml液体中静脉滴注，连续5~7天。当咯血量大，血容量不足时，应在补足血容M的基础上再使用。其他类似物还包括阿托品、山莨菪碱、硝酸异山梨酯和钙离子拮抗剂等；普鲁卡因亦常用于咯血的治疗，有扩张血管、降低肺循环压力以及镇静而达到止血作用，通常以300~500mg加入250~500ml液体中静脉滴注，每天1次或每天2次。血管扩张药的主要适应证是对垂体后叶素禁忌者，其次为垂体后叶素疗效不佳者。有时可同时使用垂体后叶素和血管扩张，两者联合使用既可降低肺循环压力，减少肺血含量，收缩肺小动脉，有利止血，又能预防血压下降，达到相辅相成的作用。有人采用垂体后叶素首次以5IU莫氏管静脉滴注，以后250ml液体中加入5IU维持滴注，每天总量20~30IU；同时将酚妥拉明20mg置于250ml液体中静脉滴注，每天2次，口服硝苯地平10mg，每天3次或每天1次。同单用垂体后叶素比较，该治疗方案的有效率达98%，平均止血时间为5天，有利于止血，又能预防血压下降，达到相辅相成的作用。

（二）支气管镜

对出血并不急骤的部分患者可通过纤维支气管镜对出血灶滴入0.1%肾上腺素或去甲肾上腺素5ml。对治疗无效且未能明确出血具体病灶者，可将41冷生理盐水500ml加肾上腺素4mg，分次注入出血肺段，停留1分钟后吸出，并行面罩给氧或高频通气。对不能手术的大咯血或上述纤维支气管镜治疗后仍有大出血者，可经硬质支气管镜将气囊导管送入相应的出血支气管内，使气囊充气或充水，阻塞出血支气管，以防治出血淹溺健肺并压迫止血，24小时后放松气囊，观察数小时无再出血时即可拔除导管。

（三）支气管动脉栓塞术

任何支气管咯血，无法确定出血来源部位而无血管造影禁忌证者，均可考虑行支气管动脉造影。形态异常的支气管动脉可归纳为：①主干型，支气管动脉主干及分支均扩张增粗，周围分支稀少，造影剂注入后呈云雾状外溢，出血量大，支气管壁可附着造影剂而显影；②网状型，支气管动脉主干及分支均扩张增粗，有双支或多支支气管动脉向同一病灶供血，构成血管网，造影剂经不同的血管注入均有外渗现象；③多种动脉交通吻合型，肺外体循环参与病变区供血，并与肺内支气管动脉沟通，多见于病变时间长，胸膜粘连明显者。支气管动脉栓塞术适用于急性致命大咯血的急救，长期反复咯血以及咯血基础病变广泛、肺功能低下、不能耐受外科手术者，可以反复实施。由于①支气管动脉起源存在较大变异，包括起源于锁骨下动脉、膈下动脉、甲状颈干、胸廓内动脉等，其中起源于胸廓内动脉的，可发出迷走支气管动脉及交通支向支气管供血；②参与病变区域供血异常丰富；③有时肺动脉亦可能参与出血，因此栓塞难免不完全；④支气管严重扭曲或畸形、痰液引流不畅、感染持续不愈及局部支气管动脉侧支循环易于重建等，均可使咯血复发，并发症包括脊髓缺血和瘫痪。

（四）急症手术

支气管扩张症大咯血的出血源主要为支气管动脉，而支气管动脉属于体循环，血流压力高，出血后不容易止血。大咯血的准确定位主要依靠术前的HRCT及支气管镜，HRCT可见出血病肺广泛渗出，支气管镜可见出血痕迹，有时可直接看到血液自支气管某分支引出。如果患者出血量大，各级支气管可能被血液掩盖，无法判断出血部位，虽然术中可见病肺存在出血斑、病肺淤血等情况，但定位仍欠准确。Baue等认为，下列情况可做一侧全肺切除：单侧肺支气管扩张病变超过1叶肺时，如术中切除病变明显的1或2叶肺后，开放支气管残端检查时如果同侧余肺支气管仍有出血来源，而术前检查及术中探查并不能判断出出血来源于哪一具体肺叶时，可以做同侧全肺切除以挽救生命。

大咯血时手术病死率及并发症明显提高，故越来越多的学者认为手术应该在大咯血的间歇期进行。但若大咯血危及生命时应急诊手术。双腔气管插管能够隔离病肺，保护正常肺组织，为下一步处理争取时间。但因隔离气囊压力偏低，出血量大时仍可进入对侧支气管，气道分泌物及出血潴留，对侧肺的通气仍受影响。有研究证据表明咯血时行支气管动脉栓塞为有效地治疗方法，施行快，并发症低。但在非活动性出血的时期出血血管为凝血块堵塞，有时造影无法明确具体的出血血管，影响栓塞的成功率。血管内栓塞术术者的操作水平、介入诊疗设备的好坏、栓塞材料的选择、血管栓塞的程度、病变的病理生理特点及栓塞术后的治疗对血管内栓塞术手术效果均存在不同程度的影响。结合我国国情，有条件且有经验开展支气管动脉栓塞的单位有限，主要集中在大中型城市的三甲医院，介入治疗的经验及水平不等，所以在咯血期间行手术治疗成为的一种选项。

根据作者经验，了解患者的主诉哪侧出血及首次听诊湿啰音位于哪侧非常重要，这可以大体决定手术入路。行双腔气管插管，轮替单肺通气，分别经开放侧气道吸除出血，仔细观察，如一侧刚吸净积血后仍然持续有血自气道涌出或可持续吸引出血液，而对侧吸净残血后不再有血吸出，则可确定该侧为出血侧，选择该侧进行开胸手术探查。进入胸腔后分别依次阻断各叶支气管，该侧气道持续吸引，如不再出血，可确定出血来自阻断支气管所在肺叶，由此可控制出血并进行肺叶切除。总之，支气管扩张合并大咯血病情凶猛，需要判断准确，迅速决策，如决定手术，需手术医师及麻醉师密切配合，才能提高抢救的成功率。