支气管扩张症

xiaoyi · 发表于 2026-3-4 01:52:48

马上注册，阅读更多内容，享用更多功能！

您需要登录才可以下载或查看，没有账号？立即注册

×

支气管扩张症(bronchiectasis)是一种常见的慢性支气管化脓性疾病，因为支气管及其周围的炎症使支气管壁破坏，导致支气管的扩张、变形。临床表现为慢性咳嗽、大量脓痰和(或)反复咯血，多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。近年来随着营养和环境卫生改善、疫苗的接种、抗生素的应用等，发病率已明显下降。

一、病因
1．支气管一肺组织的感染和支气管的阻塞是支气管扩张的主要因素。
2．先天性发育障碍，如巨大气管一支气管症(trachobron-chornegaly)、Kartagener综合征、先天性软骨缺失症(congenitalcaItilage deftciency)等可发生支气管扩张，但较罕见。
3．遗传因素有关疾病，如肺囊性纤维化、先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下，反复发生支气管炎症，可造成支气管扩张，但也较罕见。
4．全身性疾病，如类风湿关节病、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人体免疫缺陷病毒(HIV)感染等疾病均可同时伴有支气管扩张。心肺移植术后的移植物排斥亦可发生支气管扩张。

二、病理
1．发生部位  50％在一个肺段，也可发生在双侧多个肺段。左下叶最常见，其次为左下叶与上叶舌支同时扩张，结核性支气管扩张多见于上叶后段。
2．形态  分为囊状、柱状或两者混合存在。
3．显微镜下见支气管黏膜表面慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管壁由纤维组织代替，管腔变形、扩张，支气管动脉和肺动脉的终末支可有扩张，甚至形成血管瘤而破裂出血。

三、诊断
(一)临床表现
1．病史
(1)幼年时可能曾患麻疹、百日咳后的支气管肺炎史。
(2)有反复的咳嗽、咳痰及屡发的呼吸道感染史。
(3)呼吸道感染急性发作时，脓性痰明显增多，1日可数百毫升，痰放置瓶内分离为3层，有臭味。
(4)有反复发生的咯血，约50％～70％患者出现程度不等的咯血，咯血量与病情严重程度不一致，咯血后一般健康恢复较快。
2．体征早期或轻微支气管扩张无明显体征，病情严重或继发感染时病侧背下部可闻及持续存在的湿哕音。咳大量脓性痰者可有杵状指(趾)。常可见合并有慢性鼻窦炎、齿龈炎、扁桃体炎等。
(二)特殊检查
1．胸部X线检查  包括后前位和侧位片，必要时做断层片。平片可见一侧或两侧下肺纹理增多或增粗，典型的柱状扩张可见因增厚的支气管壁形成的轨道征；囊性扩张可见沿支气管的卷发状阴影及不规则的环状透亮阴影，感染时阴影内可有液平。断层片可见不张肺内支气管扩张和变形的支气管充气征。
2．纤维支气管镜检查  可见支气管黏膜充血，分泌物多，甚至阻塞管腔，管口呈喇叭样变形。
3．胸部薄层CT可见管壁增厚的柱状扩张，或成串成簇的囊样改变。高分辨CT(HRCT)较常规CT具有更高空间和密度分辨率，能够显示次级肺小叶为基本单位的肺内微小结构，已基本替代支气管造影。
4．支气管碘油造影  支气管造影是确诊支气管扩张的主要依据。可确定支气管扩张的部位、性质和范围及病变的程度，为外科决定手术切除范围提供依据。因造影不良反应多见，如不欲手术治疗，一般不必行碘油造影。造影应在急性炎症控制2～3周后进行，有大咯血者需停止咯血2周以上进行。造影剂充盈支气管可显示扩张的柱状、囊状和囊柱状阴影。
(三)鉴别诊断
1．慢性支气管炎  多发生在中年以上的患者，症状和体征与支气管扩张相仿，一般咳脓痰者较少，亦无反复咯血史。
2．肺脓肿有典型的急性发作病史及其临床过程，胸片上病变部位局限于一个肺区域，有炎症变化及空腔液平。
3．肺结核有低热、盗汗、乏力等全身结核中毒症状。咳嗽、咯血症状与干性支气管扩张相仿，肺部啰音多位于肺上部。胸片上病变部位多在两肺上叶，尤以上叶尖后支为甚，痰结核菌检查可能阳性。
4．先天性肺囊肿  X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁薄，周围组织无浸润。CT检查也有辅助诊断价值。
5．弥漫性泛细支气管炎  有慢性咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难及慢性鼻窦炎史，胸部平片及CT可见双肺弥漫性边界不清楚的小结节影，类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验可阳性。确诊需病理学证实。用大环内酯类抗生素持续治疗2个月以上有效。

四、治疗
(一)体位引流
可以排除积痰，减少继发感染，减轻全身中毒症状。对痰液多而引流不畅者，其作用甚至强于抗生素治疗。引流时应采取使病变支气管在高位的姿势，每日2～4次，每次15mi。左右。痰液黏稠时可配合祛痰剂使用，如溴己新8～16mg或盐酸氨溴索(沐舒坦)30mg，1日3次，亦可用盐酸氨溴索60～90mg加生理盐水250ml静脉滴注，或用生理盐水超声雾化吸人使痰液稀释，以提高体位引流的效果。
(二)控制感染
支气管扩张急性感染时，病原体常为混合感染。抗生素多选择联合用药，轻症常用口服阿莫西林(amoxicillin)0．5g，每日4次，或一、二代头孢菌素、喹诺酮类药物、磺胺类抗生素。严重感染时需联合抗革兰阳性菌、革兰阴性菌及厌氧菌的抗生素静脉滴注。若考虑有假单孢菌感染时可选用头孢他啶、头孢哌酮／舒巴坦、哌拉西林／他佐巴坦、亚胺培南等静脉滴注。有条件时可参考痰菌药物敏感试验选择抗生素。抗生素持续应用至体温降至正常、痰量明显减少后1周左右可考虑停药。缓解期一般不需抗生素治疗。
(三) 手术治疗
反复呼吸道感染或(和)大咯血患者，其病变范围不超过两叶肺，尤其是局限性病变反复大咯血，经药物治疗不能控制，年龄40岁以下，全身情况良好，可根据病变范围做肺段或肺叶切除术。
(四)积极治疗合并症
如鼻窦炎、齿龈炎、扁桃体炎等，伴有支气管痉挛者，适当应用支气管扩张剂。
(五) 咯血的处理
1．病人绝对卧床安静休息。
2．消除紧张情绪，必要时给予地西泮等镇静剂。
3．如咯血经上述处理仍不止者可给予脑垂体后叶素注射，通常用5IU加入50％葡萄糖溶液40ml缓慢静脉注射，亦可将10 IU加入5％葡萄糖溶液500ml静脉滴注(老年人、心血管疾病者禁用)。
4．咯血过多或反复不止可输少量新鲜血，每次200～400m1。
5．对大量咯血不、止者，可经纤维支气管镜确定出血部位后，用浸有稀释的肾上腺素液的明胶海绵压迫或堵塞于出血部位，或用Fogarty导管气囊压迫止血。
6．对不能耐受纤维支气管镜的大咯血患者，可行支气管动脉造影，发现病变后用可吸收的明胶海绵注入行栓塞治疗。
7．应用上述方法仍无效者，可考虑做肺叶、肺段切除术。
8．若有窒息征象，应立即取头低脚高体位，尽快挖出或吸出口、咽、喉、鼻部血块，必要时行气管插管或气管切开。

五、预后
1．内科治疗难以使扩张的支气管复原。
2．外科手术切除治疗是根治的方法。近期疗效(5年以内)为90％左右(包括症状消失和明显改善)，远期疗效(5年以上)为80％。

支气管扩张症
支气管扩张症：流行病学和病因
支气管扩张症：治疗
支气管扩张症：外科治疗

参考文献：
1. 韦球,钟娟,杨超勉.支气管扩张发病机制的研究进展[J].中国医药指南,2022,20(23):66-68+75.
2. Anne E. O’Donnell, M.D.Bronchiectasis — A Clinical Review.N Engl J Med 2022; 387:533-545.
3. 中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识[J].中华结核和呼吸杂志,2021,44(04):311-321.

xiaoyi · 发表于 2026-4-11 12:20:15