原发性肺肉瘤样癌

原发性肺肉瘤样癌（Primary sarcomatoid carcinomas of the lung）是非小细胞肺癌（NSCLC）亚型。

流行病学
原发性肺肉瘤样癌占所有肺癌的0.2％至1％。肉瘤样组织学可能存在于0.1-0.4％的非小细胞肺癌中。

病理
原发性肺肉瘤样癌是分化差的非小细胞癌，含有肉瘤或肉瘤样成分。常呈纺锤形或多形性肿瘤细胞。除非进行特殊的免疫组织学或超微结构分析，因为可能在诊断上容易与真正的肉瘤混淆。

亚型（Subtypes）
已被归类为肺肉瘤样癌的特定亚型包括：

• 多形性肺癌（pleomorphic carcinoma of the lung）
• 肺梭形细胞癌（spindle cell carcinoma of the lung）
• 肺巨细胞癌（giant cell carcinoma of the lung）
• 肺癌肉瘤（carcinosarcoma of the lung）
• 肺母细胞瘤（pulmonary blastoma）
  

治疗和预后
原则同非小细胞肺癌肺癌。
多数报道称肉瘤样组织学预后较差。

鉴别诊断
如果在对肺部病变进行活组织检查后发现肉瘤样组织学，需要考虑的差异包括：

• 涉及肺部的弥漫性肉瘤样恶性间皮瘤（diffuse sarcomatoid malignant mesothelioma involving the lung）：可能有相关的胸膜成分
• 肉瘤样肿瘤转移到肺部（metastatic sarcomatoid neoplasm to lung）
  

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病理：
WHO肺部肿瘤组织学分类(2021)：肉瘤样癌
WHO肺部肿瘤组织学分类(第5版，2021)

药物：
他泽司他 Tazemetostat


讨论组：
肺肉瘤样癌（基础讨论组）
原发性肺肉瘤样癌（讨论）
肺肉瘤样癌内科治疗进展（专题讨论）
肺腺癌向肉瘤样癌转化（内科讨论）

其他网站资源：
肺肉瘤样癌 Primary sarcomatoid carcinoma of the lung
亚型

• 多形性癌 pleomorphic carcinoma of the lung (most common >50%)
• 梭形细胞癌  spindle cell carcinoma of the lung
• 巨细胞癌 giant cell carcinoma of the lung
• 癌肉瘤 carcinosarcoma of the lung
• 肺母细胞瘤 pulmonary blastoma