肺平滑肌瘤

在1909年，Farkel就以肺纤维平滑肌瘤报告了此类肿瘤。Deussig在1912年报告首例肺多发平滑肌瘤。
肺平滑肌瘤是早期被认识的肺部良性肿瘤之一，其约占肺部良性肿瘤的2%，是（除错构瘤外）第四位常见的中胚层良性肿瘤。因其可为单发也可为多发，肺部的病变也可是其他部位转移而来，特别是与子宫浆膜下平滑肌瘤有关，也有合并多发皮下同类肿瘤的报告，所以该病的准确特性尚不明确。

病理生理
部位：此瘤可位于气管、支气管内，也可位于周围肺组织，两种部位上发生率相近，也有气管支气管内多见的报告。
起源：支气管内平滑肌瘤来源于支气管壁的平滑肌层，肺实质型可能来源于小气管或血管的肌层。多发者也可来源于肺外平滑肌瘤的转移。
大体：气管、支气管内的平滑肌瘤多位于气管下1/3段的膜部（后段），左、右侧及各叶支气管发病率无显著差异。为腔内息肉样生长，如舌状，基底较宽，偶见细长的蒂。球形或表面略呈结节状，多小于4cm，个别可大于6cm，有包膜、实性、质硬韧，切面呈灰色、粉红色瘤样组织。
肺实质内的此瘤多为单发，大小不等，最大可达13cm，球形，可呈分叶状，有包膜，其他特点近似支气管内生长的此瘤，并可有囊性变，囊性变者多呈大的囊肿样表现。肺周边的此瘤可呈带蒂息肉样肿瘤，向胸膜腔内生长。
镜下：气管内此瘤以平滑肌为主要成分，血管及纤维组织较少，而肺实质内平滑肌瘤较气管内平滑肌瘤的纤维组织及血管成份多，镜下见瘤细胞呈梭形，胞质丰富，深染，无分裂像，可见纵行肌原纤维。瘤细胞呈束状或漩涡状交错分布，瘤组织中间杂纤维及血管组织。如纤维组织成分较多，也被称为纤维平滑肌瘤。

临床表现
以青年及中年人多见，在5～67岁，平均为35岁。女性多于男性，男女比为2∶3。另有报告：气管平滑肌瘤男稍多于女，肺平滑肌瘤女多于男近1倍。放射学无特征性表现，其阴影密度较脂肪瘤高。

治疗
手术切除为首选治疗，支气管内不伴远端肺损害者也可经气管镜激光切除。见于女性的良性转移性平滑肌瘤在切除卵巢后可消退。见于新生儿的先天性多发性平滑肌瘤病常导致肠梗阻及肺炎等致命并发症。

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