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孤立性纤维瘤（SOLITARY FIBROUS TUMOR, SFT）临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。
孤立性纤维瘤CT表现有一定特点：胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基底相连，肿块最大径9cm以上，孤立性、边缘清楚光整、浅分叶、密度均匀或伴有坏死；肿块向胸腔内突起，胸壁相应部位肋骨未见异常改变；增强后一般中等度强化.肿瘤内扭曲血管影及“假包膜征”等较具特征性。
巨大孤立性纤维瘤需与肺癌、肺肉瘤及肺内良性肿瘤鉴別。肫癌多见于40岁以上，有吸烟史，影像学检查肿块可呈分叶状，有毛刺，常有胸膜凹陷征，肺不张，阻塞性肺炎。肺肉瘤患者多在40岁以下，在肺实质内膨胀性生长，很少侵犯或突破支气管黏膜，影像学表现为实性肿块，直径多在以上，肿块内可有钙化、空洞形成，多为局限性胸膜侵犯。肺良性肿瘤多发生于青壮年，常无明显症状，一般为单发圆形或类圆形阴影，生长缓慢，密度均匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切关系，增强后CT常无强化。
孤立性纤维瘤有较高复发率和肿瘤相关病死率，但完整手术、密切术后随访以及其后积极治疗仍能保证约70%患者的长期生存，复发多发生在初治后24个月内，而一旦出现转移则预后不佳。
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