马上注册，阅读更多内容，享用更多功能！
您需要 登录 才可以下载或查看，没有账号？立即注册 
×
支气管扩张是一个形态学术语，用以描述支气管不可逆性异常扩张且支气管壁往往增厚。这是一个解剖学定义，从1819年Laennec在病理标本中对扩张的支气管的原始描述中演变而来。支气管扩张代表造成支气管壁及其周围支持组织破坏的各种病理变化终末期。支气管扩张症临床表现包括慢性咳嗽和大量黏液脓性痰，往往持续数月到数年。支气管扩张症的许多特征与慢性支气管炎一样，包括发炎、气道容易折叠、肺功能检查时所表现的气道阻塞，以及频繁加重。这两个疾病之间的区别大概就是异常的程度与范围。有人采用高解析度CT（HRCT），在病情稳定的中度至重度慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者中评价支气管扩张变化的存在和程度，发现50%的患者中有支气管扩张的影像学证据，肺下叶中最常见这种变化。
一、患病率在抗生素前时代，支气管扩张症是一种常见的致残和致死性疾病。目前，它仍然发展中国家里化脓性肺病的重要原因，而在发达国家中，本病发病率的下降导致认为它是一个罕见疾病。这种下降已经不同程度地归因于生活条件的改善、抗生素经常和早期使用、卫生营养的改善以及儿童免疫接种的采用，特别是抗麻疹和百日咳的免疫接种=据估计，美国此病的患病率为52/10万。在一项将HRCT用于入口普查并作为诊断证据的研究当中，有支气管扩张而无症状的患者占支气管扩张症患者总数的比例可高达46%，并提示女性人数稍优。有报道称，支气管扩张症在女性中表现更为恶劣，但是否代表某种炎性免疫反应的改变，抑或存在导致这种易患病体质的环境、遗传和解剖差异并不明确。
二、病因支气管扩张症可以是获得性的或先天性的（表6-29-1）。先天性支气管扩张症的分布类型更可能是弥漫性的，而获得性支气管扩张症更多的时候是局限性的，支气管扩张症范围依赖于初期的触发区域。获得性支气管扩张症的根本原因一般可分为感染性和非感染性疾病。
在发达国家中，囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）及其变形是支气管扩张症的一个常见原因。这是一种单基因疾病，最常见于儿童，为一种多系统疾病。支气管扩张变化主要在上肺叶。导致支气管扩张症的先天性综合征患者通常在儿童期就出现症状，但在CF患者中症状出现存在很大的差异。部分轻度患者迟至四五十岁才出现症状。Young综合征是阻塞性无精子症（精子发生正常）和慢性窦肺感染（支气管扩张和鼻窦炎）的一种组合，该综合征通过其缺乏纤毛超微结构异常而与纤毛运动障碍相鉴别，Young综合征的肺部表现通常出现于儿童期，并于成年期变得较轻。原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）是另一种支气管扩张症的常见原因。在这个分类中包含各种缺陷，由于纤毛运动障碍、分泌物清除力受损，导致细菌定植和感染的风险增加。除支气管扩张症外，如果临床表现还包括反复的呼吸道感染、鼻窦炎、中耳炎及无动力精子，则这种支气管扩张症合并内脏反位被称为Kartagener综合征。先天性免疫缺陷同样诱发支气管扩张症，它们包括全丙种球蛋白过少血症及选择性免疫球蛋白G（lgG-G2和IgG-G4）和IgA缺陷，每4周静脉输注300mg/kg成人标准剂量的免疫球蛋白已证明能降低呼吸道感染的发病率和严重程度，600mg/kg的剂量在降低呼吸恶化和维护肺功能方面可能更有效。 感染是获得性支气管扩张症的最常见原因。儿童感染性疾病如麻疹和百日咳，在欠发达地区仍然是支气管扩张症的潜在原因，但在发达地区，此支气管扩张症发病率已经因广泛的疫苗接种而减少了。如果儿童发生支气管扩张，通常是由基础性疾病引起的。腺病毒和流感病毒是最常见的病毒病原体，金黄色葡萄球菌、肺炎克雷伯菌和铜绿假单胞菌引起的原发性坏死性细菌性肺炎可能会导致支气管扩张，而肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、摩拉克菌属的感染通常并不引起支气管扩张，但它们可以是支气管扩张气道的定植菌。继发于误吸或支气管阻塞的坏死性厌氧菌肺炎常并发肺实质破坏和支气管扩张。结核病可通过多种机制导致支气管扩张，支气管扩张可能是结核性支气管炎、继发于结核后支气管狭窄的阻塞后支气管损伤和由结核性淋巴结肿大导致腔外支气管阻塞的一个结果。此外，在处于人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染晚期阶段的免疫功能低下患者中，支气管扩张症可能会作为反复肺部感染的一个后果而出现。肺移植后，不仅免疫抑制本身对于支气管扩张症是一个潜在的触发因素，而且闭塞性细支气管炎最终也会导致支气管扩张症的形成。过敏性支气管肺曲霉菌病（allergic broncho pulmonaryaspergillosis，ABPA）是由普遍存在的曲霉菌病真菌所导致的过敏性肺病，通常是作为持续性哮喘或囊性纤维化的一种并发症而存在，这些疾病中黏液产生过多和黏膜纤毛清除率受损使得吸入的曲霉菌分生孢子驻留并发芽，释放胞外蛋白酶和其他真菌产物，进一步损伤清除率、突破上皮细胞并激活免疫反应。ABPA的特征是局部和全身嗜酸性粒细胞增多明显，曲霉菌病特异性lgG和IgE抗体水平升高以及总lgE非特异性升高。ABPA的临床表现为哮喘反复发作、肺部浸润和中央型支气管扩张，可能进展为纤维化。 支气管扩张症的非感染性原因包括支气管阻塞、吸入性气道损伤和炎性疾病。有人认为，紧接着支气管阻塞之后，萎陷肺组织近侧的气道暴露于由支气管内大气压与胸膜腔负压之差所导致的强大扩张力。随着时间的推移，作用于脆弱、发炎的呼吸道的这些力可能会导致永久的气道病理性扩张。周围肺纤维化、肺不张和肺容积丧失导致局部肺回缩力的区域性增加，可能也起到一定的作用。动物实验表明，阻塞可通过干扰支气管清除率助长细菌感染、支气管壁炎症及支气管壁变弱来促进支气管扩张的发生。引起支气管阻塞的原因可以是肉芽肿性纵隔炎之后出现的支气管结石、支气管内肿瘤如腺瘤、纤维瘤、软骨瘤、呼吸道乳头状瘤病，以及没有得到及时识别的异物。局限性支气管扩张也可见于中叶综合征，这通常是由继发于肿瘤的腔内或腔外阻塞、淋巴结肿大或支气管结构及分支的异常所引起的有毒气体吸入或食管、胃内容误吸可导致明显的气道炎症反应及支气管扩张的潜在发展。感觉中枢受抑（卒中、使用酒精药物、癫痫发作、麻醉后）、脑干功能障碍（肌萎缩性侧索硬化症、多发性硬化症、脊髓空洞症）、喉功能缺陷（术后、放疗后）、食管疾病[运动功能障碍、胃食管反流病（gastroesophageal reflux disease，GEKD）、责门失池缓症、气管食管瘘]以及胃病（胃出口阻塞）均影响误吸的可能性和频率，GERD在提高支气管扩张症风险的这类疾病中最为常见，因此评价GERD应该是支气管扩张症病情检查的一部分。影响大、小气道的炎性疾病和纤维化疾病也见于一些风湿性疾病等炎性疾病。支气管扩张症发生率（20%~35%）明显较高的是接受HRCT检查的类风湿关节炎（rheumatoidarthritis，RA）患者，支气管扩张可以先于或后于类风湿关节炎的出现，有人认为这两种疾病的共存是存活期下降的先兆。Sjogren综合征（干燥综合征）也可并发被认为是继发于引起肺不张和支气管壁破坏的支气管分泌物浓缩效应的支气管扩张。复发性多软骨炎可并发出现于反复肺炎区域内及非感染区域内的支气管扩张，目前尚不清楚是软骨本身还是反复感染诱发支气管扩张。虽然全身性红斑狼疮的肺部发病多种多样，但经HRCT发现的支气管扩张比RA患者少。有报道称，特发性溃疡性结肠炎与支气管扩张有关，这种支气管扩张对结肠切除术并没有反应，已知它在结肠切除术后出现并进展。此外，有人称，导致全小叶气肿的^-抗胰蛋白酶缺乏也与支气管扩张症相关，然而有研究结果表明，支气管扩张症更可能继发于肺气肿，无论是否有遗传缺陷。
三、病理生理支气管扩张症中的异常支气管扩张主要影响中等大小的支气管，但常延伸到更为远端的支气管和细支气管。根据手术切除或尸检肺的大体检查，受影响的支气管和细支气管是如此明显以至于沿胸膜表面就可以看见。这些扩张的支气管常充斥满脓性分泌物。受影响的支气管显示为透壁炎症、黏膜水肿、成龛、溃疡和新生血管形成。支气管上皮可因下面的肉芽肿形成和黏膜突起而显示为息肉状外观，进而因支气管平滑肌肥厚而起脊以及因支气管黏液腺扩张而起坑。严重者可表现黏膜上皮剥脱，伴随有下面弹力层、平滑肌和软骨破坏，代之以纤维化改变。在广泛支气管动脉-肺动脉吻合出现之后可以观察到扩张和迂曲的支气管动脉。支气管动脉直径>2mm被认为异常，一旦支气管动脉壁被烂穿，则出现呼吸道出血。痰中带血主要源于气管黏膜供血小血管的损伤，而大咯血则主要来源于较大血管分支的破溃。 支气管扩张与纤毛丧失、立方形化生、鳞状化生、支气管腺体肥大和淋巴组织增生有关，显微镜下可见中性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞强烈浸润支气管壁，这些变化与慢性细菌感染有关。Peter Cole提出的“恶性循环”概念已得到很大程度的接受。由于急性炎症是针对细菌感染的重要宿主防御，如果不能清除感染，那么它就导致肺损伤。这一理论提出，慢性细菌性支气管感染和炎症损伤或破坏黏膜纤毛防御，从而导致分泌物淤滞，依次进一步加强细菌感染，增加气道炎症和支气管扩张。气道的细菌定植感染或单纯细菌感染不足以产生真正的支气管扩张。除了气道定植和（或）感染，似乎需要导致气道阻塞或引流障碍的局部紊乱和（或）造成气道清除失调或免疫应答受损的全身疾病。在慢性或复发基础上的支气管扩张患者呼吸道中，铜绿假单胞菌的出现已然与纤毛功能恶化和宿主防御的有害影响有关，导致与健康相关的生活质量受损和肺功能恶化3这可能是由于这种微生物释放有毒外毒素、在组织表面形成生物被膜围绕以及轻松产生耐抗生素的高突变铜绿假单胞菌菌株的能力，所有因素延续并加重支气管损伤 Angrill等在一项对临床病情稳定的支气管扩张进行支气管炎症和定植参数观察的研究中表明，甚至没有细菌定植也可以发生气道炎症；他们发现在支气管扩张和微生物培养阴性患者中，气道的中性粒细胞百分及支气管肺泡灌洗液中的IL-8和IL-6浓度比无呼吸道疾病证据的不吸烟对照者高。
四、血流动力学因素
支气管扩张症影响呼吸功能和气体交换的一个重要方面是灌注问题。两种类型的支气管肺分流分别为顺流和逆流。有情况表明特殊的血流动力学变化与特殊的支气管扩张症类型相关。最后，支气管扩张症通过血管造影结果可在已灌注和未灌注的肺中获得区别。圆柱形支气管扩张改变的肺通常得到灌注，而囊性支气管扩张改变的肺并没有得到灌注。Ashour等推测，能在未灌注的支气管扩张中观察到经体循环逆行填充肺动脉，这是因为毛细血管床破坏、肺毛细血管阻力增加且分流的血液经肺动脉逆行注入肺门，因此，如果注入造影剂，就会制造一种肺动脉排空的假象。灌注可能也反映了疾病阶段。在支气管扩张改变中，获得灌注的肺组织可能能够进行气体交换并因此能够参与呼吸功能，而未灌注的支气管扩张症则表明是终末期疾病。
| 
