WHO肺部肿瘤组织学分类(2021)：大细胞神经内分泌癌

神经内分泌癌（Neuroendocrine carcinomas）
8013/3 大细胞神经内分泌癌 Large cell neuroendocrine carcinoma （LCNEC）
8013/3     复合性大细胞神经内分泌癌 Compound large cell neuroendocrine carcinoma

分子生物学

• 广泛LOH；
• 3p缺失；
• p53突变；
• Rb缺失；
  

• STK11，KEAP1，KRAS等基因改变
  

分子分型
根据基因突变表型，LCNEC 可被分成2 个主要亚型和1个次要亚型［REKHTMAN N. 2016］。其中包括：

• SCLC 样亚型（SCLC-like type）
  特征为TP53 和RB1的共同突变/ 缺失，以及包括MYCL扩增的SCLC 型改变等；
  SCLC 样肿瘤比NSCLC 样肿瘤的增殖活性更高。
  可以从EP方案治疗中获益，但敏感性仍然差于经典SCLC。
• NSCLC 样亚型（NSCLC-like type）
  特征为含有类似NSCLC 的基因突变（STK11、KRAS、KEAP1），但缺乏TP53 联合RB1 的共同突变；
  NSCLC样亚型在表现出与肺腺癌高度相似的同时，也具有独特的基因改变，如神经内分泌分化的关键调节因子NOTCH 家族的突变更为频繁（28%）。
  建议接受非小细胞肺癌化疗方案。
• 类癌样亚型
  特征为MEN1 突变及低突变负荷。
  

临床结局

• 侵袭性；
• 常见早期播散和复发；
• 五年生存率约30%。
• 大细胞神经内分泌癌治疗效果差，仍期待更佳的治疗方案。
  

---

参考文献

• WHO肺部肿瘤组织学分类(第5版，2021)
• 肺神经内分泌肿瘤：大细胞神经内分泌癌
• REKHTMAN N, PIETANZA M C, HELLMANN M D, et al. Next-generation sequencing of pulmonary large cell neuroendocrine carcinoma reveals small cell carcinoma-like and non-small cell carcinoma-like subset［J］. Clin Cancer Res, 2016, 22(14): 3618-3629.
  

游客，您所在的用户组（游客）暂无权限查看回复内容，请微信注册本站

游客，您所在的用户组（游客）暂无权限查看回复内容，请微信注册本站

游客，您所在的用户组（游客）暂无权限查看回复内容，请微信注册本站