WHO肺部肿瘤组织学分类(2021)：肺原发神经内分泌肿瘤（NET）

肺神经内分泌肿瘤（LUNG NEUROENDOCRINE NEOPLASMS）
前驱病变  Precursor lesions
8040/0 弥漫性特发性神经内分泌细胞增生 Diffuse idiopathic neuroendocrine cell proliferation(DIPNECH)
神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine tumors）
8240/3 类癌，NOS/神经内分泌肿瘤，NOS  Carcinoid, nos/ neuroendocrine tumor, NOS
8240/3     典型类癌/神经内分泌瘤，G1   Typical carcinoid / neuroendocrine tumor, G1
8249/3     不典型类癌/神经内分泌瘤，G2  Atypical carcinoid / neuroendocrine tumor, G2
神经内分泌癌（Neuroendocrine carcinomas）
8041/3 小细胞癌  Small cell carcinoma
8045/3     复合性小细胞癌 Combined large cell neuroendocrine carcinoma
8013/3 大细胞神经内分泌癌 Large cell neuroendocrine carcinoma （LCNEC）
8013/3     复合性大细胞神经内分泌癌 Compound large cell neuroendocrine carcinoma

图1. 肺原发神经内分泌肿瘤（NET）诊断流程

*占肺部NET的比例

不同类型肺神经内分泌肿瘤特点

类型	低级别   典型类癌	中级别   不典型类癌	高级别   大细胞神经内分泌癌	高级别   小细胞肺癌
神经内分泌特征	分化好	分化好	分化差	分化差
细胞大小	中	中	中 ~ 大	小 ~ 中
有丝分裂百分率	低	中	高	高
核分裂象  /2mm2	0~1	2~10	> 10（中位 70）	> 10（中位 80）
TTF-1 表达	大部分阴性	大部分阴性	50% 阳性	85% 阳性
Syn/CgA 表达	阳性	阳性	80%~90%  阳性	80%~90%  阳性
CD56 表达	阳性	阳性	80%~90%  阳性	80%~90%  阳性
坏死	无	无/ 局灶	有	有
Ki-67 指数	≤ 5%	≤ 20%	40%~80%	50%~100%

根据核分裂象数及Ki-67增殖指数可对肿瘤进行分类诊断。

肺NET组织学分类以及在肺癌中的发生率
肺神经内分泌肿瘤（NENs）占所有肺癌的15-20%

• 高级别 NEC
  
  • 大细胞神经内分泌癌（LCNEC）3%
  • 小细胞肺癌（SCLC） 13-17%
    

• 中级别NET
  
  • 不典型类癌（AC） 0.1-0.2%，G2
    

• 低级别NET
  
  • 典型类癌（TC） 1-2%，G1
    

WHO肺神经内分泌肿瘤命名原则

• NET（Neuroendocrine Tumor）：TC+AC
• NEC（Neuroendocrine Carcinoma）：LCNEC+SCLC
• NEN（Neuroendocrine Neoplasm）：NET+NEC
  

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WHO肺部肿瘤组织学分类(2021)：肺原发神经内分泌肿瘤：类癌

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参考文献：

• TRAVIS WD, BRAMBILLA E, RAMI-PORTA R, et al. Visceral pleural invasion: Pathologic criteria and use of elastic stains: Proposal for the 7th edition of the TNM classification for lung cancer. J Thorac Oncol, 2008, 3 (12): 1384-1390.