原发性气管支气管恶性肿瘤的发病率非常低，约为26/106人。
腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）和鳞状细胞癌是最常见的气管/支气管恶性肿瘤类型。
ACC（或腺源性肿瘤）是一种罕见的、生长缓慢的恶性肿瘤，具有相当大的局部扩展倾向，可能需要复杂的气道切除才能获得肿瘤阴性的切缘。
ACC更倾向于影响年轻健康人。
ACC的症状没有特异性。
ACC确诊时通常发现其周围结构（包括神经周围组织）已经发生病变。
肿瘤游离边缘整体切除术（R0）是标准治疗方法，
由于气道经常广泛受累，R0切除可能在技术上很困难，且对患者来说也很危险。在气管支气管手术中，必须保留血管，使气道吻合无张力，以确保愈合而不会出现坏死、裂开、肉芽肿形成和炎症等并发症。因此，切除的范围可能不太理想。因此，R0切除的预期结果必须与手术标本中显微镜下可检测到肿瘤的切除结果（R1）结合辅助治疗进行权衡。
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