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支气管扩张症的治疗目的是控制感染,减少炎症,改善支气管保健,在入选患者中手术切除发病区域是有用的。由于缺乏用于指导的临床试验,治疗常常必须针对个体患者的具体需求、耐受性和爱好。
一、控制感染由于感染在支气管扩张症的成因和延续中起着重要的作用,因此减少微生物负荷和相关的炎症介质仍然是治疗的基石。抗生素适用于治疗急性加重,然而,通过抑制和(或)消除随之而来的菌群,它们已不定地用于防止反复感染。抗生素是针对常见分离的致病菌,如流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和铜绿假单胞菌。口服氟喹诺酮类药物经常作为首选抗生素用于治疗,持续10~14天。如果治疗无效或在短时间内频繁加重这种情况,就应当进行痰培养及敏感试验以助于确定抗生素的选择和(或)有助于更正诊断如非典型分枝杆菌或真菌。因铜绿假单胞菌而造成的严重恶化需要两个抗假单胞菌抗生素并可能需要住院静脉给药。 预防性/抑制性抗生素的作用仍存在争议存在数种抑制性抗生素处方途径,包括每天使用抗生素,每月给予1~2周的抗生素,以及持续数周至数月的更长期疗程。 每日1次、每周2次、每周3次使用阿奇霉素作为CF和弥漫性全细支气管炎的生物学应答调节物,已经就其在支气管扩张症治疗中的作用产生了相当大的兴趣,试点试验报告称,病情加重减少,痰量减少,生活品质和肺功能改善,C-反应蛋白水平降低。大环内酯类抗生素已显示出与抗菌效果无关的几个生物学效应,包括促炎细胞因子下调、iNOS抑制的效果,黏附分子表达降低、中性粒细胞趋化性和脱颗粒下降、抗磷脂细胞保护、黏液流变能力改善、支气管高反应性下降所导致的对核转录因子的影响,对假单胞菌属生物被膜产物的影响,以及群体感应功能。 抗生素气雾剂给药(主要是抗假单胞菌属的妥布霉素300mg雾化吸入,每日2次)对CF有效。虽然也注意到了不良反应如咳嗽增加、喘鸣、呼吸困难、耳鸣、变音和妥布霉素耐药,但非CF支气管扩张症的试验研究已证明假单胞菌密度减少,甚至在一些患者中根除了假单胞菌。其他雾化抗生素如氨曲南、黏菌素及庆大霉素单用或与妥布霉素轮用的作用需要得到疗效和不良反应的评估。 对抗菌疗法没有反应的患者,应该考虑MAC相关性支气管扩张症诊断需要三个或更多的独立痰培养(或两个培养阳性及一个涂片阳性)以及进行性浸润、多发结节和胸部影像上空洞形成的影像学证据。在此情况下,MAC应根据美国胸科学会(ATS)指引采用大环内酯类、利福平和乙胺丁醇进行治疗,培养阴性后至少12个月。在有大量MAC负荷的患者中,如患者痰培养持续强阳性和放射影像上空洞病变,最初8周也应考虑链霉素。 ABPA对剂量为0.5~1mg/kg•d)的口服泼尼松有反应。根据真菌负荷、类固醇剂量减少和病情加重减轻,加入抗真菌唑类(伊曲康唑400mg/dx2个月,接着200mg/d)可能赋予额外的好处对ABPA早期而适当的治疗可能会阻止或延缓气道永久性破坏。由于其复发性病程,对临床、影像学及血清学反应(IgE抗体)的监测是必要的。
二、康复保健气道黏膜清除率是支气管扩张症的一个问题。胸部叩击和体位引流一直是促进黏液清除的传统方法。物理治疗(如胸壁叩击及体位引流)这种繁重而劳力密集的性质以及低氧血症和胸部不适的潜在问题,可能会导致患者依从性差并寻找替代疗法。鉴于患者可以活动、能呼吸控制和进行神经肌肉功能,不借助于另一位看护人,自体引流、超声设备的机械振动、呼气正压和摆动阀使用已经显示出能获得好的胸部清除率。肺内叩击通气装置和振动背心有助于对无法执行前面所提到的其他技术患者提供黏液清除。研究显示,采用所有这些方法后痰液咳出增加,没有任何一种方法可论证为更有效或更为优先。因此,建议患者应根据能力、活动性、偏好、需求和资源选择其方式
三、清除黏液黏液分泌过多是慢性炎性气道疾病的一个突出特点,用于治疗气道疾病的现代疗法的效果却鲜为人知,因为在临床研究中难以量化黏液分泌过多,无论是基线水平还是对治疗反应水平。口服补液和/或静脉输液维持水化被认为能有效防止痰液潴留浓缩。吸入空气或吸入氧气湿化作为胸部理疗的一种添加剂,已经显示明显增加已产生痰液的湿重使用雾化的生理盐水或高渗盐水和乙酰半胱氨酸可以被视为是胸部理疗的重要添加剂,虽然支气管痉挛可能与这些药物的使用相关。
四、支气管扩张剂支气管扩张剂如β-激动剂、抗胆碱能药或茶碱常用于支气管扩张症患者,因为这些患者显示出气道阻塞和气道高反应性征象。但很少有记录在支气管扩张症中疗效的报道。
五、抗炎疗法已知持续的支气管内炎症在支气管扩张症发病过程中起着重要作用,抗炎治疗可能是有益的。Tsang等对在支气管扩张症中吸入类固醇(氟替卡松)的作用进行了评估,发现痰量和脓液减少,恶化率下降。
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