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硬化性肺细胞瘤(sclerosing pneumocytoma)是第二常见的良性肿瘤,过去称为硬化性血管瘤是一个误用的诊断名称。硬化性肺细胞瘤是一种具有一系列特征性组织学所见的肺肿瘤,包括实性、乳头状、硬化性和出血性组织结构。增生的II型肺泡细胞被覆在乳头状结构的表面。可见胆固醇裂隙、慢性炎症、泡沫细胞、含铁血黄素、钙化、坏死以及成熟的脂肪组织。硬化性肺细胞瘤主要发生在中年成人,女性多见。大多数肿瘤是孤立的外周性结节。大多数患者是无症状的。可能发生咯血、咳嗽和胸痛。影像学显示孤立的界限清晰的肿块,偶尔呈囊性。组织学上存在两种细胞类型和四种组织学结构。两种细胞:(1)圆形间质细胞,细胞小,有明显边界,位于中央的圆到卵圆形细胞核形态温和,染色质细而分散,缺乏清楚的核仁;核分裂罕见,其胞质嗜酸性,但可呈泡沫样或印戒样形态的空泡状;(2)表面细胞,呈立方状,显示细支气管上皮和活化n型肺泡细胞的形态。四种结构:乳头状结构为复杂的乳头被覆立方状表面细胞,乳头轴心为圆形细胞,间质可能硬化或偶尔呈黏液样;硬化性结构可位于出血的周围、乳头轴心或实性区内,可见致密的透明变性胶原灶;实性结构为圆形细胞呈片状分布,有立方状表面细胞形成的小管散在;出血区为大的充满血液的腔隙被覆上皮细胞,出血灶及含有含铁血黄素沉积物碎片,泡沫状巨噬细胞及胆固醇裂隙。免疫组化染色:圆形细胞表达TTF-1和EMA,但广谱CK阴性;表面细胞表达TTF-1、EMA、表面活性物质A和广谱CK。
硬化性肺细胞瘤为少见肺内良性肿瘤之一,起初由 Hubbell 与 Liebow 命名为肺硬化血管瘤,1999年WHO将其归入混杂性肿瘤类别当中,有研究表明,该肿瘤实际上源于呼吸道未分化的上皮组织,即Ⅱ型肺泡壁细胞,肿瘤细胞表面有TTF-1等肺泡上皮细胞的特征抗原的表达。
2015 年世界卫生组织( WHO) 进行了重新分类,归类为腺瘤,并更名为硬化性肺细胞瘤。 |