影像学原则（NE-B）

神经内分泌肿瘤（ NE-B-1 ）

解剖影像

•横断面影像应覆盖原发疾病部位。CT或MRI均适用。

•肝脏是NET常见的转移部位，这些转移灶通常为富血供。多期（双期）增强（动脉期和门静脉期）CT非常重要，因为NET常在动脉期强化。SSTR-PET/CT应与双期CT或MRI联合解读，以识别SSTR阳性和SSTR阴性的疾病部位。PET/CT和PET/MRI扫描仪能够提供完整的诊断性多期增强CT和MRI扫描。这使得解剖部位与受体状态之间能够实现最准确的对应。条件允许时，SSTR-PET/CT和SSTR-PET/MRI应与诊断性多期CT或MRI同步进行。随访检查应考虑采用相同的成像方式和对比剂（多期CT或MRI），以便进行一致的影像解读。

•在无已知肿瘤或特定临床疑虑的情况下，影像学检查应包括胸部CT±增强（按机构标准执行），对于高分化NET，一般不需要进行脑部影像学检查。

•对于转移性高分化NET，应根据临床或病理学侵袭性征象，一般每12周-12个月进行一次解剖影像学检查。

•为最大限度降低辐射风险，可考虑优先选择MRI而非CT。

功能影像 [a]

•采用SSTR显像评估受体状态和远处病变是合适的。这对于确定患者是否可能从SSTR导向治疗中获益尤为重要。

▸基于SSTR的影像学选项包括SSTR-PET/CT或SSTR-PET/MRI，或奥曲肽SPECT/CT（仅在无法进行SSTR-PET时选用）。

▸适用的SSTR-PET示踪剂举例：68Ga-DOTATATE、68Ga-DOTATOC或64Cu-DOTATATE。

▸SSTR阳性的定义为可测量病灶的摄取高于肝脏。

▸对于病灶的定性评估，可采用改良Krenning评分。Krenning评分基于SSTR摄取最高的病灶：

◊ 0，无摄取

◊ 1，极低摄取

◊ 2，摄取≤肝脏

◊ 3，摄取＞肝脏

◊ 4，摄取＞脾脏

•条件允许时，SSTR-PET/CT应与增强CT或MRI（优先选择双期肝脏CT或MRI）联合进行，以尽量减少影像学检查的总次数。增强CT或MRI对于识别SSTR阴性以及SSTR阳性病灶至关重要。

•奥曲肽SPECT/CT在确定SSTR阳性疾病方面的敏感性远低于SSTR-PET/CT，且通常无法与多期CT或MRI联合进行。因此，优先选择SSTR-PET/CT或SSTR-PET/MRI。

•对于特定已确诊为G2级或更高级别NET或NEC的病例，应考虑行FDG-PET。

•与SSTR-PET/CT一样，FDG-PET优先选择与双期肝脏CT或MRI联合进行。

•即使在较低级别肿瘤中，将FDG-PET与SSTR-PET联合应用，并结合FDG-PET和SSTR-PET的联合评分，可提供更高的预后价值，优于病理分级，并可能识别出更具活性的疾病。 [1] , [2]

监测

•对于大多数患者，在可能达到治愈的手术后，推荐至少监测10年。在某些情况下，基于年龄和复发风险等风险因素，监测可能延长至10年以上。然而，关于10年以上最佳监测方案的数据有限。

经胸超声心动图评估类癌（NET相关性）心脏病

•经胸超声心动图（TTE）对于评估类癌性心脏病（CHD）非常重要，应包括瓣膜（尤其是三尖瓣和肺动脉瓣）的形态学评估，以及右心大小和功能的评估。当存在瓣膜病变时，应进行振荡生理盐水注射，以确定是否存在心房水平分流。

•瓣膜置换术后，应根据所在机构的实践对患者进行连续超声心动图随访。如超声心动图显示瓣膜异常，应考虑血栓形成需要恢复抗凝治疗的可能性，与复发性CHD进行鉴别。

建议NET患者复查经胸超声心动图（TTE）的情况：
无已知类癌性心脏病（CHD）	•呼吸困难、乏力、水肿或腹水等症状 •体格检查发现颈静脉压升高、水肿或腹水 •计划行肠/肝切除术前 •每1-3年重新评估一次
已知类癌性心脏病（CHD），无论既往是否接受过瓣膜手术	•与多学科诊疗团队共同决策 •每年对所有瓣膜（自体瓣膜±人工瓣膜）进行一次重新评估，并咨询心脏专科 •新发呼吸困难、乏力、水肿或腹水等症状 •体格检查出现变化，包括颈静脉压升高、水肿或腹水 •计划行肠/肝切除术前

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（ NE-B-3 ）

解剖影像

•对于生化确诊为嗜铬细胞瘤（PCC）/副神经节瘤（PGL）的患者，应将腹部和盆腔增强CT或MRI作为首选检查手段。如初始影像学检查为阴性，应考虑行胸部CT或MRI及颈部专用MRI。

•为最大限度降低辐射风险，可考虑优先选择MRI而非CT，尤其是在儿童中。

•根据基因突变类型以及有无症状，推荐进行颈部、胸部、腹部和盆腔增强MRI随访。

功能影像

•包括SSTR显像、FDG-PET以及碘-123间碘苄胍（I-123 MIBG）闪烁显像。

•采用SSTR显像评估受体状态和远处病变是合适的。SSTR显像在转移性疾病患者、携带SDHx致病性变异患者以及头颈部PCC/PGL患者中尤为敏感。

•基于SSTR的影像学选项包括SSTR-PET/CT或SSTR-PET/MRI。适用的SSTR-PET示踪剂举例：68Ga-DOTATATE、68Ga-DOTATOC或64Cu-DOTATATE。

•SSTR阳性的定义为可测量病灶的摄取＞肝脏。

•条件允许时，SSTR-PET应与增强CT或MRI联合进行，以尽量减少影像学检查的总次数。增强CT或MRI对于识别SSTR阴性以及SSTR阳性病灶至关重要。

•如无法进行SSTR显像，可考虑FDG-PET。其局限性包括棕色脂肪激活、炎症非特异性摄取以及其他肿瘤摄取的干扰，导致敏感性相对降低。然而，FDG-PET对PCC/PGL具有良好的敏感性，尤其在携带簇1基因胚系致病性变异的患者以及转移性PCC/PGL患者中。

•与簇2或散发性PCC/PGL患者相比，123I-MIBG作为簇1 PCC/PGL患者分期检查的敏感性较低。考虑到大多数儿童PCC/PGL携带簇1基因变异， I-123 MIBG通常应保留用于正在考虑接受放射性碘-131间碘苄胍（I-131 MIBG）治疗的转移性疾病患者。

肾上腺皮质癌（ NE-B-4 ）

解剖影像

•腹部增强CT或MRI是肾上腺皮质癌（ACC）诊断、分期和再分期的标准影像学检查方法。

•对于转移性评估，可考虑行胸部增强CT、脑部增强MRI。

功能影像

•FDG-PET是用于局部分期、复发评估、转移性疾病评估和治疗反应评估的辅助检查手段。

•可考虑行骨闪烁显像以评估骨转移性疾病。

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a 关于功能性影像学检查在嗜铬细胞瘤（PCC）/副神经节瘤（PGL）中作用的数据仍在不断发展，首选方法尚不明确。                  

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