神经内分泌肿瘤外科管理原则（NE-D）

•对于局限期和可切除的局部区域病变，建议行肺肿瘤手术切除。关于手术切除范围，尚无随机对照数据，但回顾性分析提示，如肿瘤可完全切除，即使对于不典型类癌，亚肺叶切除术也可能获得与肺叶切除术相似的结局。

•胃、十二指肠和直肠NET可能可通过内镜切除，参见 NE-I 。

•胃肠道NET的切除应包括充分的区域淋巴结清扫（包括在可行的情况下清扫所有可触及的病变）。从小肠Treitz韧带到回盲瓣进行触诊。如可行，可采用混合微创入路切除触诊发现的病变。

•对于大多数可切除、非转移性胰腺NET（PanNET），标准肿瘤外科手术（如远端胰腺切除/脾切除术或胰十二指肠切除术）是合适的。然而，以下情况需额外考虑：

▸肿瘤剜除术应主要考虑用于胰岛素瘤，这类肿瘤症状明显（低血糖）但很少为恶性。对于外周型胰岛素瘤，当技术上可行时，应考虑剜除术/局部切除或保留脾脏的远端胰腺切除术。

▸对于小的（＜2cm）低级别PanNET患者，手术与主动监测的决策需基于肿瘤大小/特征和患者特征进行个体化制定：

◊＜1cm肿瘤的恶性潜能低于1-2cm的肿瘤。

◊＜2cm的1级PanNET可安全观察，这是推荐的治疗方案。2级PanNET如患者条件允许，应考虑手术切除。

◊小肿瘤的其他影像学特征（均匀、边界清楚、囊性）也可能与良性行为相关。

◊在确定监测是否合适时，患者特征如年龄和合并症非常重要。

◊1-2cm低级别PanNET的黑人患者发生淋巴结转移的风险可能与＞2cm肿瘤的白人患者相似。

◊钙化与较高的肿瘤级别和淋巴结转移率增高相关。

•单纯阑尾切除术后，在标本检查中，如肿瘤＞2cm且标本内淋巴结阳性，建议完成分期影像学检查并行右半结肠切除术。根据肿瘤大小，切缘阳性可视为高风险特征，并与患者讨论行完整的右半结肠切除术。

•对于较大（＞2cm）或影像学表现为恶性的无功能性和功能性PanNET（即胰高血糖素瘤、VIP瘤、生长抑素瘤）的切除，应包括肿瘤的完整切除并保证切缘阴性（包括邻近器官）以及区域淋巴结清扫。胰头部肿瘤一般行胰十二指肠切除术（Whipple术）；胰体和胰尾肿瘤行远端胰腺切除术，联合或不联合脾切除术，或保留脾脏的远端胰腺切除术。通常手术将包括脾切除术，但对于良性胰岛素瘤，应考虑保留脾脏。

▸评估胰十二指肠切除术（Whipple术）在转移性疾病中的影响。在此情况下，此类手术通常无法达到根治，且会长期影响肝脏导向治疗。

•对于体能状态良好的特定患者，应考虑切除复发的局部区域病变、孤立的远处转移灶或既往不可切除但已退缩的肿瘤。

•在转移性疾病的情况下，当原发肿瘤引发症状时，应行回肠/空肠NET（原发肿瘤和肠系膜淋巴结）切除术。对于无症状病例，应考虑切除以降低未来梗阻、肠系膜缺血、出血或穿孔的风险。

•切除＞90%转移灶的减瘤手术可缓解症状、预防未来症状并改善无进展生存期 。该策略尤其适用于转移性小肠NET相对惰性的患者，而对于预计术后疾病将快速进展的患者则不太适用。存在激素综合征（如类癌综合征）症状的患者通常可从减瘤手术中获得姑息益处。

▸优先选择保留肝实质的手术，包括肝转移瘤剜除术±消融，以尽可能多地保留肝实质。

•对于预计将接受长期生长抑素类似物（SSA）治疗的晚期NET患者，行手术时建议行胆囊切除术，因为这些患者发生胆道症状和胆囊炎的风险较高。

•胰十二指肠切除术后针对NET肝转移的肝脏导向治疗（如肝切除术、热消融、化疗栓塞）与胆管炎和肝脓肿风险增高相关。

•在存在显著类癌性心脏病（CHD）的情况下，如有可能，应在肝切除术前进行瓣膜置换。

•预防性使用奥曲肽对预防术中类癌危象可能无效。术中奥曲肽给药不应延误血管加压药的使用和补液以治疗类癌危象。

•所有接受脾切除术的患者均应接种针对有荚膜细菌的疫苗（如肺炎球菌、b型流感嗜血杆菌、C群脑膜炎球菌）。如可能，这些疫苗应在择期脾切除术前至少14天接种。如术前未接种疫苗，应在术后患者病情稳定后尽快接种。

•关于MEN1相关手术原则，参见 MEN1-3 。

•对于MEN2相关的嗜铬细胞瘤（PCC），肾上腺次全切除术可能是特定患者的一种选择。

•对于临床I期或II期ACC（或疑似ACC）患者，达到R0切除至关重要。建议这些手术由在肾上腺手术方面具有丰富经验的外科医生实施。尽管通常建议采用开放入路，但选择微创技术应取决于外科医生的经验。                  

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