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类癌综合征 •类癌综合征主要发生于起源于远端小肠和近端结肠（中肠）的转移性高分化NET患者。类癌综合征也可继发于肺NET，罕见继发于胰腺NET（PanNET）。血清素及其他血管活性物质共同参与了该综合征的发生。 •体征和症状包括潮红、腹泻、喘息（罕见）以及类癌性心脏病（CHD）（见于血清素水平极度升高的患者）。 ▸血清素被认为是类癌综合征腹泻和CHD病因中最重要的因素，但潮红的病因尚不甚明确。 ▸难治性潮红或腹泻定义为在使用批准剂量的长效SSA（醋酸奥曲肽LAR或兰瑞肽）治疗下，症状控制仍不理想。 ▸需注意，腹泻可能为多因素所致：其他常见原因包括SSA的直接副作用、SSA使用导致的胰腺外分泌功能不全从而引起脂肪泻、回盲部切除术或胆囊切除术后胆汁吸收不良，以及短肠综合征。 •类癌危象是类癌综合征中一种可能危及生命的形式，由血管活性物质大量释放引起，常由肿瘤操作或麻醉触发。典型表现为低血压、腹泻和血压波动。 ▸类癌危象的发生率和风险在各研究中差异很大，取决于所采用的诊断标准。 •对于类癌综合征患者，有创操作应仅在配备有经验丰富的麻醉科医生的中心进行。 •预防性使用奥曲肽对预防术中类癌危象可能无效。术中奥曲肽给药不应延误血管加压药的使用和补液以治疗类癌危象。 •注射LAR制剂后10-14天内，预计奥曲肽无法达到治疗水平。必要时（PRN）使用短效皮下注射奥曲肽可帮助快速处理症状控制不佳的情况。 •血管加压药可用于严重和/或持续性低血压。 •术前可预防性给予奥曲肽，但术中并发症仍可能发生，且常规预防性使用奥曲肽的做法已受到质疑。
类癌综合征的症状管理 •类癌综合征——腹泻和潮红 ▸长效SSA（醋酸奥曲肽LAR和兰瑞肽）对控制潮红和腹泻均具有高度活性。 ▸对于类癌综合征（通常已证实血清素或5-HIAA升高）所致难治性腹泻患者，可特别考虑联合使用特罗司他250mg，每日三次（TID），结合长效SSA。症状获益有时可能在开始用药后数周才显现。 ▸对于在每4周SSA周期临近结束时出现症状加重的患者，更频繁的给药（即每3周一次）常可获益。剂量递增有时也可使难治性症状患者获益。 ▸对于潮红和/或腹泻控制不佳的患者，可处方短效奥曲肽皮下注射，剂量为100-250mcg，每8小时一次，按需使用。 ▸5-羟色胺拮抗剂（如昂丹司琼）可改善难治性类癌综合征腹泻患者的症状。 ▸可有效减少分泌性转移性肿瘤负荷的治疗可能减轻激素相关症状。对于肝脏为主要受累部位的患者，手术减瘤或肝动脉栓塞对控制潮红和/或腹泻非常有效。177Lu-Dotatate PRRT与腹泻进展延迟相关。 ▸非特异性止泻药（如洛哌丁胺、地芬诺酯/阿托品、阿片酊），无论病因如何，均对难治性腹泻的管理有益。
•非类癌综合征——腹泻 ▸对于使用SSA期间出现腹泻/脂肪泻加重的患者，应考虑试用胰酶治疗胰腺外分泌功能不全。 ▸对于回盲部切除术或胆囊切除术后持续性腹泻的患者，尤其是伴有便急者，可经验性使用胆汁酸结合药物（如考来烯胺）治疗。 ▸对于疑似短肠综合征的患者，建议转诊至合适的消化内科专家。 ▸非特异性止泻药（如洛哌丁胺、地芬诺酯/阿托品、阿片酊），无论病因如何，均对难治性腹泻的管理有益。
•类癌性心脏病（CHD） ▸CHD应由在该疾病领域具有专长的心脏科医生监测，因为CHD的超声心动图诊断可能具有挑战性。对于有症状的患者，有瓣膜置换术（通常为三尖瓣和肺动脉瓣）的指征。
胰腺神经内分泌肿瘤 •可有效减少分泌性肿瘤负荷的药物治疗、手术治疗和介入治疗，通常也能减轻激素相关症状。以下建议适用于非细胞毒性治疗，这些治疗可减少激素分泌或减轻其分泌效应。
激素 | 管理 | 胃泌素 | •使用高剂量PPI控制胃酸过度分泌，一般每日给药两次。 •可考虑使用醋酸奥曲肽LAR [a] 或兰瑞肽。 | 胰岛素 | •通过饮食（复合碳水化合物）和/或二氮嗪或依维莫司稳定血糖水平。 •可考虑使用醋酸奥曲肽LAR [a] 或兰瑞肽，但仅限于肿瘤表达SSTR的情况。若无SSTR表达，醋酸奥曲肽LAR [a] 或兰瑞肽可显著加重低血糖。 | VIP | •醋酸奥曲肽LAR [a] 或兰瑞肽是控制激素症状的一线治疗。 •纠正电解质紊乱（K+、Mg2+、HCO₃-）和脱水。 •对于SSTR难治性疾病患者，皮质类固醇可能有效。 | 胰高血糖素 | •醋酸奥曲肽LAR [a] 或兰瑞肽是控制激素症状的一线治疗。 •酌情处理高血糖和糖尿病。 |
a 可在醋酸奥曲肽LAR或兰瑞肽的基础上加用短效奥曲肽，以快速缓解症状或处理突破性症状。
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