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[NCCN神经内分泌肿瘤] 嗜铬细胞瘤(PCC)/副神经节瘤(PGL):评估(PHEO-1)

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阳光肺科 发表于 2026-6-27 11:43:06 | 显示全部楼层 |阅读模式

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嗜铬细胞瘤(PCC)/副神经节瘤(PGL):评估(PHEO-1)
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NE-A  生化检测原则(NE-A)
NE-B  影像学原则(NE-B)
NE-F  遗传性癌症风险评估与遗传咨询原则(NE-F)
a 见病理学原则 (NE-E).
b 对于激素分泌性嗜铬细胞瘤(PCC)和副神经节瘤(PGL)(原位或转移性疾病),考虑佩戴医疗警示标识。
c 审查可能干扰血浆间甲肾上腺素评估的合并用药。高于正常上限3倍的升高具有诊断意义。
d 对于颈部PGL,测定血清和/或24小时尿液分馏儿茶酚胺(检测多巴胺)或甲氧基酪胺(如可用)可能是合适的。甲氧基酪胺作为颈部肿瘤中多巴胺的代谢产物具有辅助诊断价值,但在许多地区尚属商业不可及。
e 儿茶酚胺(catecholamines)和间甲肾上腺素/去甲变肾上腺素(metanephrines/normetanephrines)均可能出现假阳性结果。一些研究者支持使用分馏尿液和/或血浆儿茶酚胺作为鉴别假阳性结果和区分肾上腺素分泌性PCC的方法。
f 关于功能性影像学检查在PCC/PGL中作用的数据仍在不断发展中,首选方法尚不明确。
g 多期影像学检查采用静脉注射对比剂,在动脉期和门静脉期进行扫描。
h 颅顶至大腿中段的SSTR-PET/CT或SSTR-PET/MRI,尽可能采用多期静脉对比剂扫描。
i SSTR-PET示踪剂(例如,68Ga-DOTATATE、64Cu-DOTATATE和68Ga-DOTATOC)。
j 对于转移性和多灶性PCC/PGL(发生于von Hippel Lindau(VHL)综合征和琥珀酸脱氢酶(SDH)综合征患者,但不包括MEN1或NF1综合征患者或某些散发性PCC患者),MIBG显像的敏感性低于FDG-PET和68Ga-DOTATATE。推荐对受累部位行SPECT/CT显像。如考虑使用I131-MIBG治疗,应行MIBG显像。Timmers HJLM, et al. J Natl Cancer Inst 2012;104:700-708.
k 对于适合接受抗肿瘤治疗的局部区域不可切除/转移性疾病患者,应考虑进行肿瘤/体细胞分子谱分析,以识别可干预的基因变异。优先选择对肿瘤组织进行检测;但若肿瘤组织检测不可行,可考虑ctDNA检测。                     

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