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[NCCN神经内分泌肿瘤] 多发性内分泌腺瘤病2型(MEN2-1)

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阳光肺科 发表于 2026-6-27 12:12:45 | 显示全部楼层 |阅读模式

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NE-B  影像学原则(NE-B)
NE-E  病理学原则(NE-E)
NE-F  遗传性癌症风险评估与遗传咨询原则(NE-F)
a 扫描方式的选择取决于所在机构的实践/方案。由于患者通常存在甲状旁腺增生,甲氧基异丁基异腈(sestamibi)显像可能不如其他影像学检查敏感。
b 嗜铬细胞瘤(PCC)的评估应在任何麻醉或有创操作之前完成。
c 更可能为多灶性。
d 对于同时性双侧PCC,推荐行双侧肾上腺切除术。
e 对于激素分泌性PCC原位或转移性疾病,考虑佩戴医疗警示标识。
f 审查可能干扰血浆间甲肾上腺素评估的合并用药。高于正常上限3倍的升高具有诊断意义。
g 儿茶酚胺和间甲肾上腺素/去甲变肾上腺素均可能出现假阳性结果。一些研究者支持使用分馏尿液和/或血浆儿茶酚胺作为鉴别假阳性结果和区分肾上腺素分泌性PCC的方法。
h 对于同时性肿瘤的治疗,PCC的手术切除应优先于甲状腺髓样癌的甲状腺切除术。
i 当所有甲状旁腺均异常时,推荐行甲状旁腺次全切除术。一些甲状腺外科医生推荐行甲状旁腺全切除术并甲状旁腺自体移植,但另一些医生认为术后甲状旁腺功能减退的风险(约6%)过高,不足以支持该术式。                 


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