肺神经内分泌肿瘤的分子生物学特征

肺原发神经内分泌肿瘤占肺肿瘤的1-2%，80%位于中央支气管。
• 肺小细胞癌（SCLC）：
  ‣ TP53和RB1共突变；
• 肺大细胞神经内分泌癌（LCNEC）分三型：
  ‣ SCLC样：类似SCLC，有TP53/RB1，侵袭性最强
  ‣ NSCLC样：有EGFR等常见肺癌突变
  ‣ 类癌样：有MEN1失活，相对惰性
• 典型类癌和非典型类癌：
  ‣ MEN1是突变频率最高的基因，在11%-22%的病例中存在体细胞突变。
• 超类癌（supra-carcinoids）：
  ‣ 具有类癌样的形态学特征，却表现出致命性LCNEC的分子与临床特征，具有治疗意义的分子亚群，并支持低级别与高级别肺神经内分泌肿瘤之间存在分子关联的观点。